Ath-bhreithneachadh air Symptoms, Diagnosis, agus Làimhseachadh Syndroman Hypereosinophilic
Sealladh farsaing
Is e buidheann de dhuilgheadasan tearc a th 'ann an sionndroman hippereosinophilic (HES) a tha air an comharrachadh le ìrean àrd de eosinophils (eosinophilia) a tha ag adhbhrachadh milleadh air organaidhean (craiceann, sgamhanan, cridhe, cùl-chuairt). Tha a 'mhòr-chuid de dhaoine nas sine na 20 aig a' bhreithneachadh ach faodaidh e tachairt ann an cloinn. Tha a 'mhòr-chuid de HES air a mheas mar chùmhnant neo-dhìreach (gun aillseach) ach thathas a' beachdachadh air fo-bhuidheann neoplasms myeloproliferative a dh'fhaodas a thighinn gu bhith na aillse.
Mìneachadh
Tha Hypereosinophilia air a mhìneachadh mar cunntadh iomlan de losinophil nas motha na 1500 ceallan / microliter air dà àireamh fola iomlan (CBC) air dà thuras fa leth air an sgaradh le aon mhìos co-dhiù agus / no dearbhadh de hypereosinophilia fìghte air biopsy. Thathar a 'mìneachadh hypereosinophilia anns na figheagan stèidhichte air an raon biopsy. Air biopsy smior cnàimhe, tha hypereosinophilia air a mhìneachadh nuair a tha barrachd air 20% de cheallan neònach nan eosinophils. Air stuthan eile, tha e air a mhìneachadh mar fhileadh "farsaing" de eosinophils a-steach don fhaclan ann am beachd an eòlaiche-eòlaiche (lighiche a 'sgrùdadh an biopsy).
Faodaidh grunn adhbharan buaidh a thoirt air eosinophilia ach chan ann ainneamh a bhios iad seo a 'cur an cèill am milleadh fiodha ann an HES. Faodar eosinophilia a bhriseadh sìos ann an trì roinnean: meadhanach (500 gu 1500 eosinophils / microliter), meadhanach (1500 gu 5000 eosinophils / microliter), agus fìor (barrachd air 5000 eosinophils / microliter.
Seòrsaichean
Faodar HES a roinn ann an trì roinnean mòra: bun-sgoil (no neoplastic), àrd-sgoil (no reactive), agus idiopathic. Thathar a 'dèanamh breithneachadh air Idiopathic HES às aonais às-dùnadh, a' ciallachadh nach urrainnear adhbhar eile de eosinophilia aithneachadh. Anns a 'bhun-sgoil HES, bidh atharrachadh ginteil a' brosnachadh an smior cnàimh gus lughdachadh a dhèanamh air gnàthachadh eosinophil coltach ri polycythemia vera no thrombocythemia deatamach .
Ann an àrd-sgoil HES, bidh an suidheachadh a tha a 'buntainn (a' gabhail a-steach galar, lymphoma, msaa) a 'dèanamh phròtaininean (ris an canar cytokines) a bhrosnaicheas riochdachadh etinophil.
Comharraidhean
Tha comharraidhean HES stèidhichte air an sgìre air a bheilear a 'toirt buaidh agus dh'fhaoidte gum bi:
- Craiceann: eczema, tiormachadh a 'chraicinn, a' chraobhan,
- Pulmannan: casadaich, giorrachadh analach, cruithneachd
- Cridhe: pian ciste, duilgheadas anail,
- Galair neurologic
- Clots fuil (thrombosis)
- Oisean: Seallaidhean mì-chinnteach
- Trèanadh gastrointestinal (GI): call cuideam, pian bhoilg, cuiteachadh, a 'bhuinneach
Diagnosis
Mar a chaidh ainmeachadh gu h-àrd, tha eosinophils aon de na còig seòrsa de cheallan fola geal (neutrophils, lymphocytes, monocytes, eosinophils agus basophils). Is e làn-fhuil iomlan a th 'anns an deuchainn breithneachaidh tùsail. Tha etinophil a 'cunntadh còrr is 1500 ceal / microliter air 2 uair a' toirt cothrom dha tuilleadh deuchainnean. An toiseach, bu chòir na h-adhbharan nas cumanta a bhith aca a chur air falbh.
Aon uair 's gum bi amharas aig HES, tha an luachadh a' cuimseachadh air a bhith a 'coimhead airson com-pàirteachas organ. Bhiodh measadh air a 'chridhe a' gabhail a-steach electrocardiogram (ECG) agus echocardiogram (ultrasound of the heart). Bu chòir deuchainnean obrach sgamhain a bhith air an coileanadh. Thèid tomagraf coimpiutaichte (CT) a chleachdadh gus comharran sam bith de HES anns na sgamhanan no an bolg a lorg.
Bidh deuchainnean a bharrachd air an cuimseachadh air co-dhùnadh a bheil fianais sam bith ann airson neoplasm myeloproliferative. Bhiodh seo a 'gabhail a-steach obair fuil agus amas smior cnàmha / biopsy . Thèid deuchainn a dhèanamh air meadhain airson smior cnàimh airson atharrachaidhean ginteil co-cheangailte ri HES. Ma tha àireamh nas motha de cheallan crann ann, thèid deuchainnean a chuir a-mach gus coimhead air crann-siostaim siostamach (seòrsa eile de neoplasm myeloproliferative).
Làimhseachadh
Bidh an leigheas agad air a dhearbhadh leis an t-seòrsa de shionndrom hypereosinophilic agus dè cho mòr 'sa tha na comharraidhean agad. Tha e neo-àbhaisteach a bhith a 'feumachdainn leigheas ceart aig an ìre breithneachaidh, ach glè thric a dh' fheumas HES feum a thoirt air làimhseachadh sa bhad.
- Stioidsidean: Faodar steroids coltach ri prednisone agus methylprednisolone a chleachdadh.
- Imatinib: Is e leigheas labhairteach a th 'ann an Imatinib a thèid a chleachdadh airson aillse a theirear ionnsaigh tyrosine kinase.
- Vincristine: Is e cemotherapy intravenous (IV) a th 'ann am Vincristine a ghabhas cleachdadh. Ma fhreagras tu, faodaidh do chunntas eosinophil ìsleachadh taobh a-staigh uairean a thìde de rianachd.
- Hydroyxurea: 'S e leigheas ceimitearra beòil a th' ann an Hydroxyurea. Faodaidh gun toir e suas ri 2 sheachdain gus freagairt fhaicinn don leigheas seo.
Ma tha feartan ann de neoplasm myeloproliferative (àrdachadh ìrean vitim B12, dinneag nas motha, eosinophils àraid àbhaisteach, msaa), is e leigheas tùsail imatinib. Ma tha cairt ann, thèid steroids a chur ris. Mura h-eil imatinib èifeachdach, tha grunn leigheasan coltach ris a dh'fhaodar a chleachdadh. Chan fheum a 'mhòr-chuid de dhaoine le HES leigheas ach feumar sgrùdadh cùramach airson milleadh organic, leasachadh clots fuil (thrombosis), agus adhartas galaran. Ma tha com-pàirteachas orgain ann, is e steroids a 'chiad leigheas loidhne. Leis gu bheil cleachdadh steroid fad-ùine co-cheangailte ri mòran fo-bhuaidhean, aon uair 's gu bheil comharran fo smachd, faodaidh gum bi thu air gluasad gu leigheas eile mar hydroxyurea, alpha interferon, no methotrexate airson làimhseachadh leantainneach.
Mar a chithear gu h-àrd, tha steroids mar phrìomh leigheas. Mus tòisich steroids, tha e glè chudromach faighinn a-mach a bheil thu ann an cunnart airson galar leacach a chanar ris Strongyloides. Faodaidh stioidsidean galar Strongyloides a dhoimhneachadh gu mòr. Ma tha feum agad air leigheas èiginneach agus tha dragh sam bith ann gu bheil galar Strongyloides agad, thèid dèiligeadh leat airson an galar (leigheas beòil airson 2 latha).
Facal bho
Faodaidh ionnsachadh a bhith agad gu bheil sionndrom hypereosinophilic eagallach ort. Gu fortanach, cha bhi feum air a 'mhòr-chuid mhòr de dhaoine le HES leigheas. Dhaibhsan a tha a 'dèanamh, tha grunn roghainnean ann agus tha eadhon nas motha ga sgrùdadh an-dràsta.
> Stòran
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Sindroman Hypereosinophilic: Molaidhean clionaigeach, fàth-eòlas-eòlas, agus breithneachadh agus sindroman Hypereosinophilic: Leigheas. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Air a ruighinn air 5 Iuchar, 2016.)