Don chuid as motha de luchd-saidheans, tha beatha mu dheidhinn ath-riochdachadh. Air ìre bith-eòlasach, faodar creutairean mar dhaoine, fungasan, lusan agus bacteria a mheas mar dhòighean sìmplidh a tha stèidhichte air pròtain airson pìosan de dh 'inneal deoxyribonucleic (DNA) a bhith gan dèanamh nas èifeachdaiche.
Gu dearbh, tha an dràibhear airson ath-chruthachadh eadhon a 'sìneadh taobh a-muigh fàs-bheairtean beò. Tha bhìorasan na eisimpleir de limbo neònach eadar na daoine beò agus neo-dhìol.
Ann an dòigh, chan eil bhìoras nas motha na inneal gintinn. Ann an cuid de bhìorasan, mar bhìoras neo-dhìonaidh dhaoine ( HIV ), chan eil DNA eadhon an molecle a bhios a 'dràibheadh ath-riochdachadh. Is e nucleotide eile, RNA (aigéad ribonucleic), am bàillidh.
Dè a th 'ann an galar prion?
Tha prionsairean (pree-ons pronounichte anns na SA, pry-ons san RA) air an toirt air falbh nas fhaide air falbh bho na meadhanan ath-riochdachaidh a tha a 'toirt a-steach DNA agus RNA. Tha DNA agus RNA nan nucleotides, structar ceimigeach a thathar a 'cleachdadh gus proteinichean a dhèanamh, bloighean togail nam fàs-bheairtean beò a tha air an dealbhadh gus dèanamh cinnteach gu bheil ath-chruthachadh soirbheachail. Is e prion pròtain nach fheum ri nucleotide ath-chruthachadh - tha an prion nas motha na comasach air a bhith a 'gabhail cùram fhèin.
Nuair a thèid pròtain prion air a phasgadh gu neo-àbhaisteach a ruith ann am pròtain prion àbhaisteach, bidh am pròtain àbhaisteach a 'tionndadh gu prion a tha ag adhbharachadh galaran a tha ag adhbhrachadh galaran neo-àbhaisteach eile. Is e an toradh easgann gun phròtain de phròtain mutated.
Ann an cùisean de ghalar prion a tha air an sealbhachadh, is e mùthachadh gine a tha ag adhbhrachadh phasgan neo-àbhaisteach pròtain prion. Gu mì-fhortanach, is iad sin na h-aon phrotainnean a tha ceallan eanchainn air an cleachdadh gus obrachadh gu ceart, agus mar sin bidh ceallan neònach a 'bàsachadh mar thoradh air sin, a' leantainn gu dementia gu math adhartach. Ged a dh'fhaodas prion a tha ag adhbhrachadh galaran a bhith dìomhair airson bliadhnachan, nuair a nochdas comharraidhean mu dheireadh, faodaidh bàs leantainn cho luath ri beagan mhìosan.
Tha còig prìomh sheòrsachan de ghalaran prion ann an-dràsta air an aithneachadh ann an daoine: galar Creutzfeldt-Jakob (CJD), galar creutzfeldt-Jakob eadar-dhealaichte (vCJD), kuru, syndrome Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), agus insomnia teaghlaich marbhtach (FFI). Ach, thathar a 'lorg riochdan nas ùire de ghalair prion.
Mar a tha iad a 'leasachadh
Faodar galaran prionnaidh fhaighinn ann an trì dhòighean: teaghlaich, caillte, no sporadic. Tha coltas gu bheil an dòigh as cumanta air galar prion a leasachadh gu dòigheil, gun stòras sam bith de ghalar no oighreachd. Tha mu aon ann am millean duine a 'leasachadh an seòrsa galar prion as cumanta seo. Faodar cuid de ghalaran prion, mar CJD, GSS, agus FFI, a bhith air an sealbhachadh. Tha feadhainn eile air an sgaoileadh le ceangal dlùth ris a 'phròtain prion. Mar eisimpleir, chaidh kuru a sgaoileadh le deas-ghnàthan cannibalistic ann an Guinea Nuadh. Nuair a chaidh na brains ithe mar phàirt den deas-ghnàth, chaidh na prionsairean a ghlacadh, agus spreadhadh an galar. Is e eisimpleir nach eil cho sìmplidh vCJD, a tha aithnichte a bhith air a sgaoileadh bho bheathaichean gu daoine nuair a bhios sinn a 'giùlan na feòla. Is e seo "galar bò gheal" mar as trice agus bidh seo a 'tachairt nuair a tha am prion ann am mart beò. Tha beathaichean eile, mar eun agus caoraich, air am faighinn uaireannan gu bhith air an lorg uaireannan galaran prion cala. Ged a tha e neo-àbhaisteach, faodaidh galaran prion a bhith air an sgaoileadh air innealan ceàrnaidh.
Comharraidhean
Ged a tha a h-uile galar prion ag adhbhrachadh comharraidhean beagan eadar-dhealaichte, tha coltas gu bheil ionndrainn air leth air gach prionsa air fad airson an t-siostam neònach. Seach gu bheileas a 'cluinntinn galaran bactaraidh no bhìorasach ann am mòran phàirtean den bhodhaig - a' gabhail a-steach galaran prion-eanchainn a 'nochdadh a-mhàin gu bheil comharraidhean euslainteach ann an daoine, ged a dh'fhaodte gum bi na pròtanan aca fhèin rim faighinn ann an raon farsaing de inneal daonna. Faodaidh ùine sealltainn gu bheil inneal prion coltach ri cùl galaran taobh a-muigh an eanchainn.
Tha a 'bhuaidh air an t-siostam neònach dràmadach. Tha a 'mhòr-chuid de ghalaran prion ag adhbharachadh dè an t-ainm a th' air encephalopathy spongiform.
Tha am facal spongiformach a 'ciallachadh gu bheil an galar a' crìonadh inneal-eanchainn eanchainn, a 'cruthachadh thuill mhicroscopach a tha a' dèanamh an fhigheall coltach ri spong. Mar as trice, tha an toradh deireannach na dementia gu math adhartach, a 'ciallachadh gu bheil an neach-fulang a' call a comas a bhith a 'smaoineachadh mar a bhiodh i a' cleachdadh ann am beagan mhìosan ri beagan bhliadhnachan. Tha comharran eile a 'gabhail a-steach aimhreit ( ataxia ), gluasadan neo-àbhaisteach mar chorea no crith , agus atharrachaidhean air pàtranan cadail.
Is e aon de na rudan eagalach mu ghalar prion gum faod ùine fhada a bhith ann nuair a bhios cuideigin fosgailte do phrion agus nuair a bheir e air adhart comharraidhean. Dh'fhaodadh daoine a bhith a 'dol fad bhliadhnaichean mus bi na prionsaichean a bha iad a' giùlain a 'fàs follaiseach, le duilgheadasan euslainteach àbhaisteach.
Làimhseachadh
Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann airson galar prion. Aig an ìre as fheàrr, faodaidh lighichean feuchainn ri smachd a chumail air comharraidhean a tha ag adhbhrachadh mì-chofhurtachd. Ann an sgrùdadh beag Eòrpach, bha leigheas a dh 'adhbharaich Flupirtine (nach robh ri fhaighinn anns na Stàitean Aonaichte) a' dèanamh beagan adhartachaidh air smaoineachadh ann an euslaintich le CJD ach cha do rinn e leasachadh air na h-ìrean beatha aca. Cha robh dad de na clorpromazine dhrugaichean agus quinacrine a 'sealltainn adhartas sam bith. Aig an àm seo, tha galairean prion fhathast a 'bàsachadh gu h-iomlan.
Stòran:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Dementia adhartach luath. Annals of Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams agus Victor's Principles of Neurology, 9mh ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009