Tha sgrìonadh agus eadar-theachd tràth tràth
Faodaidh an dà thalassemia prìomh agus thalassemia intermedia adhbhrachadh nas motha na dìreach anemia. Tha na duilgheadasan a tha co-cheangailte ri thalassemia air an co-dhùnadh gu ìre le duilgheadas an seòrsa sònraichte de thalassemia agus an leigheas a dh 'fheumas tu. Seach gu bheil thalassemia na eas-òrdugh fala, faodar buaidh a thoirt air orgán sam bith.
Ionnsachadh gu bheil thu ann an cunnart airson duilgheadasan meidigeach dona air sgàth do thalassemia a 'faireachdainn eagalach.
Aithnich gu bheil cùram meidigeach cunbhalach cudromach airson sgrìonadh airson na duilgheadasan sin agus a bhith a 'tòiseachadh air leigheas tràth.
Atharrachaidhean Skeletal
Tha a 'mhòr-chuid de sholaran cealla fola (RBC) a' tachairt anns a 'smior cnàimh. Ann an cùis thalassemia, chan eil an riochdachadh RBC seo neo-èifeachdach. Is e aon dòigh anns a bheil a 'bhuidheann a' feuchainn ri leasachadh a dhèanamh le bhith a 'leudachadh an àite a tha ri fhaighinn anns a' smior cnàimh. Tha seo a 'nochdadh ann an cnàmhan na claigeann agus an aghaidh. Faodaidh daoine an rud ris an canar "faclan thalassemic" a thoirt air adhart - mar chnàimhean agus frith-fhollaiseach. Faodaidh tòiseachadh tràth leigheas leigheas casg casg a chur air seo.
Faodaidh Osteopenia (lag cnàmhan) agus osteoporosis (cnàmhan tana agus bàn) ann an òigearan agus inbhich òga. Chan eil e air a thuigsinn carson a tha na h-atharrachaidhean sin a 'tachairt ann an thalassemia. Faodaidh an osteoporosis a bhith dona gu leòr gus briseadh a dhèanamh, gu h-àraidh briseadh sìos. Chan eil leigheas tar-fhillte a 'cur casg air an duilgheadas seo.
Splenomegaly
Tha an damh comasach air ceallan dearga fuil (RBC) a chruthachadh; bidh e mar as trice a 'call na dreuchd seo timcheall air a' 5mh mìos de dh 'aois. Ann an thalassemia, faodaidh an toradh neo-èifeachdach RBC anns an smior cnàimh an dinneag a bhrosnachadh gus toradh a thòiseachadh. Ann a bhith a 'feuchainn ri seo a dhèanamh, bidh an dannsa a' fàs ann am meud (splenomegaly).
Chan eil an riochdachadh RBC seo èifeachdach agus chan eil e a 'leasachadh anemia. Faodaidh tòiseachadh tràth leigheas lughdachaidh casg a chur air seo. Ma dh 'adhbharaicheas an splenomegaly àrdachadh ann an tomhas còmhdachaidh agus / no tricead, dh'fhaodadh gum bi feum air splenectomy (toirt air falbh an dàn).
Gallstones
Is e anemia hemolytic a th 'ann an thalassemia, a' ciallachadh gu bheil na ceallan fala dearga air an sgrios nas luaithe na as urrainn dhaibh a dhèanamh. Bidh sgrios nan ceallan fola dearga a 'fàgail bilirubin, pìos, bho na ceallan fola dearga. Dh'fhaodadh an cus bilirubin seo a bhith mar thoradh air leasachadh grunn chlach-chlach. Gu dearbh, bidh clachan-clais aig còrr air leth de na daoine le beta thalassemia mòr a rèir aois 15. Ma dh 'fhaodadh a bhith ag adhbhrachadh pian no solas mòr, cuir às do bhlas-bladair (cholecystectomy).
Tìr Iarainn
Tha daoine le thalassemia ann an cunnart airson cus uallach iarainn a leasachadh, ris an canar cuideachd hemochromatosis. Tha iomadach iarann a 'tighinn bho dhà stòr: ath-ghluasad dearg ceallan fola agus / no barrachd iarann bho bhiadh. Faodaidh iomagain iarann adhbharachadh do dhuilgheadasan meidigeach cudromach anns a 'chridhe, an t-aeg, agus an tinneas. Faodar leigheas-leigheis ris an canar innealan iarainn a chleachdadh gus iarann a thoirt às a 'bhodhaig.
Crisis Aplastic
Tha daoine le thalassemia (a bharrachd air anemias hemolytic eile) a 'feumachdainn ìre àrd de chinneas fola dearg ùra.
Parvovirus B19 na bhìoras a tha ag adhbharachadh tinneas clasaigeach ann an cloinn ris an canar An Còigeamh Galar. Bidh Parvovirus a 'toirt buaidh air na ceallan-cealla anns an smior cnàimh a' cur bacadh air toradh RBC airson 7 - 10 latha. Tha an lùghdachadh seo ann an riochdachadh RBC ann an duine le thalassemia a 'leantainn gu leasachadh anemia cruaidh agus mar as trice an fheum air gluasad RBC.
Duilgheadasan endocrine
Faodaidh an iomadachadh iarainn ann an thalassemia adhbhrachadh gun tèid iarann a thasgadh anns na h-organan endocrine leithid an pancreas, thyroid, agus buidhnean gnè. Faodaidh iarann anns an tinneas a bhith mar thoradh air leasachadh diabetes mellitus. Faodaidh iarainn anns an thyroid adhbhrachadh gu h-àrd (ìrean ìosal de hormon thyroid) a dh'fhaodadh a bhith mar thoradh air sgìth, cuideam meadhanach, eas-fhulangachd fhuar (a 'faireachdainn fuar nuair nach eil feadhainn eile), agus falt garbh.
Tha iarann anns na h-organan gnè (hypogonadism) ag adhbharachadh lùghdachadh libido agus impotence ann an fir agus dìth chuairtichean menstrual ann am boireannaich.
Cùisean cridhe agus sgamhan
Chan eil cùisean cridhe annasach ann an daoine beta thalassemia mòr. Tha meudachadh a 'chridhe a' tachairt tràth sa bheatha air sgàth anemia. Le nas lugha de fhuil, feumaidh an cridhe a bhith a 'pumpadh nas duilghe ag adhbhrachadh meudachadh. Faodaidh leigheas còmhdhail cuideachadh gus casg a chur air seo bho bhith a 'tachairt. Tha an t-uallach iarainn fad-ùine ann am fèus cridhe na dhuilgheadas mòr. Faodaidh iarann sa chridhe adhbhrachadh cridhe neo-riaghailteach (arrhythmias) agus fàilligeadh cridhe. Tha a bhith a 'tòiseachadh teasachadh leigheas iarainn deatamach airson casg a chur air na duilgheadasan sin a tha a' bagairt air beatha.
Ged nach eil e air a thuigsinn gu tur, tha e coltach gu bheil daoine le thalassemia ann an cunnart airson a bhith a 'leasachadh brùchdas-crùbachd no bruthadh-fala àrd anns na sgamhain. Nuair a tha cuideam na fala air àrdachadh anns na sgamhain, tha e ga dhèanamh nas duilghe don chridhe fuil a phumpadh a-steach do na sgamhain, agus faodaidh seo duilgheadas cridhe a thoirt gu buil. Is urrainn do na samhlaidhean a bhith deatamach mar sin tha deuchainnean sgrìonaidh deatamach gus an tèid dèiligeadh ri leigheas tràth.
> Stòran:
> Benz EJ. Molaidhean clionaigeach agus breithneachadh de thalassemia. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Stiùireadh Ìrean Cùraim airson Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx