Tha mì-rian air a bhith air a dhroch bhuaidh le dìth ann an ceallan fuil
Tha hemoglobinuria nocturnal paroxysmal (PNH) na eas-òrdugh ceallan fuil a gheibhear. Chaidh a h-ainmeachadh bho thùs airson a chomharra de urine donn dorcha (hemoglobinuria) a chaidh a dhèanamh sa mhadainn. Bhathas a 'smaoineachadh gun do thachair briseadh sìos neo-àbhaisteach de cheallan fola dearga ( hemolysis ) a thug air an t-sàil dhorcha ann an bursts (paroxysms) a thachair air an oidhche. Tha rannsachadh air sealltainn, ge-tà, gu bheil an hemolysis ann an PNH, a tha air adhbhrachadh le locht bith-cheimiceach, a 'tachairt tron latha agus nach eil a' tachairt ann am bursts.
Faodaidh an t-atharrachadh ann an dath urine tachairt aig àm sam bith ach tha e nas drùidhteach ann an urine mòr tron oidhche.
Tha tuigse nas fheàrr air hemoglobinuria paroxysmal nocturnach air an t-eas-òrdugh atharrachadh mar a bhith a 'toirt hemolysis, clots fuil ann an veins (thrombosis), agus cion ann a bhith a' dèanamh a h-uile seòrsa ceallan fala ( hematopoiesis ). Tha PNH a 'toirt buaidh air an dà chuid fireannaich agus boireannaich de gach cùl-cinnidh agus dh'fhaodadh gun tachair iad aig aois sam bith, ach mar as trice tha iad air am faighinn am measg inbhich òga.
Comharraidhean
Chan eil comharraidhean aig mòran dhaoine le PNH. Tha comharraidhean PNH an urra ri co-dhiù a bheil hemolysis, thrombosis, no hematopoiesis easbhaidh an làthair.
- Hemolysis - urine cola-dathte (hemoglobinuria), anemia hemolytic
- Thrombosis - far a bheil an clot a 'tachairt a' dearbhadh nan comharran. Ma tha an clot suidhichte ann an uinneag an òr, is dòcha gum bi feusgain agus aeg nas motha. Anns a 'bhroinn, bhiodh clot a' toirt pian bhoilg; anns a 'cheann, tinneas cinn. Bidh clotaichean sa chraiceann ag adhbhrachadh cnapan, dearg, cnapan dearg thairis air raointean mòra den chraiceann, leithid an cùl.
- Hematopoiesis Deficient - anemia (gun cheallan fala dearg gu leòr), buailteach do ghalaran (gun cheallan fala geal gu leòr), agus bleeding neo-àbhaisteach (chan e làn platelets).
Diagnosis
Tha grunn deuchainnean deuchainn-lann ann a dh'fhaodas cuideachadh le bhith a 'dèanamh diagniosadh de hemoglobinuria nocturnal paroxysmal. Is e a 'chuid as mionaidiche deuchainn a dhèanamh air an fhuil airson CD55 agus CD59, dà phrotainnean a lorg.
Tha neo-làthaireachd nan proteidean sin air ceallan fala dearga a 'daingneachadh breithneachadh PNH. Aig àm breithneachaidh, thèid deuchainnean fala eile a dhèanamh a 'gabhail a-steach àireamh iomlan de chealla fola (CBC), cunntadh reticulocyte, serum lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, agus haptoglobin. Faodar sampall smior cnàimh (biopsy) a thoirt agus a sgrùdadh fo mhiocroscop.
Làimhseachadh
Tha làimhseachadh stèidhichte air na comharran a th 'ann an-dràsta. Bidh mòran inbhich air an làimhseachadh le steroids (prednisone) gach latha nuair a tha hemolysis a 'tachairt agus air atharrachadh gu làithean eile nuair a dh' aindeas iad. Cuidichidh solarachaidhean iarainn agus acid aig folic an àite call mar thoradh air hemolysis. Dh'fhaodadh cuid de dhaoine a bhith a 'faighinn hormonaidean togainteach gus a bhith a' brosnachadh toradh dearg cheallan fola. Ann an anemia cruaidh, 's dòcha gum bi feum air fuil. Faodar fuilnearan fala a chleachdadh airson leasachadh clocan fala a lùghdachadh. Faodar a bhith a 'làimhseachadh hematopoiesis le antithymocyte globulin (ATG).
Faodaidh transphland smior cnàimh (ceallan-cas) ath -chur an àite nan ceallan fala falamh ann an PNH le feadhainn àbhaisteach. Bidh feum air cha mhòr a h-uile duine le PNH ath-chur air dòigh gus fuireach nas fhaide. Ma thèid an tar-chur a dhèanamh fadalach ann an cùrsa an tinneas chan eil na toraidhean cho math oir tha an neach gu math tinn ron àm sin.
Ciad dhrogaichean airson PNH Aontaichte
Air 16 Màrt 2007, dh'aontaich Rianachd Bidhe is Drugaichean na h-Alba (FDA) Soliris (eculizumab) airson làimhseachadh PNH. Bha an aonta stèidhichte air toraidhean grunn sgrùdaidhean a sheall leigheas le eculizumab air lùghdachadh mòr a thoirt air hemolysis, agus lùghdaich làithean hemoglobinuria gach mìos.
Stòr
> Parker, Teàrlach, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Diagnosis agus Riaghladh Hemoglobinuria Nochd Paroxysmal." Blood 106 (2005): 3699 - 3709.