Comharraidhean, Làimhseachadh, agus breithneachadh de Neuroblastoma
Ma tha do phàiste no leanabh caraid air a dhearbhadh le neuroblastoma, dè a dh'fheumas tu fios a bhith agad? Dè cho cumanta 'sa tha an seòrsa aillse òige seo? Ciamar a thèid a làimhseachadh agus dè a th 'ann an prognosis?
Dè a th 'ann an Neuroblastoma?
Mar aon de na seòrsaichean aillse as cumanta ann an infants, is e aillse a th 'ann an neuroblastoma a tha ri fhaighinn ann am pàistean òga. Bidh an tumhair a 'tòiseachadh ann an neuroblasts (ceallan neònach neònach) den t-siostam neònach.
Gu h-àraid, tha neuroblastoma a 'gabhail a-steach ceallan neònach a tha nam pàirt den t-siostam neònach. Tha na siostaman neònach co-fhaireachdail agus parasympathetic an dà chuid mar phàirt den t-siostam neònach fèin-riaghlaidh, siostam a tha a 'riaghladh phròiseasan anns a' bhodhaig nach fheum sinn a bhith a 'smaoineachadh mar a bhith ag anail agus a' làimhseachadh. Tha an siostam neònach co-fhaireachdail an urra ris an fhreagairt "sabaid no turas" a bhios a 'tachairt nuair a tha cuideam no eagal oirnn.
Tha an t-siostam neònach co-fhaireachdainn air raointean ris an canar ganglia, a tha suidhichte aig diofar ìrean den chorp. A rèir dè an t-siostam a th 'anns an t-siostam seo a' tòiseachadh le neuroblastoma, 's dòcha gum bi e air tòiseachadh anns na fèithean adrenal (timcheall air an treas cuid de chùisean), an abdomen, an pelvis, a' chiste no amhach.
Staitistig mu dheidhinn Neuroblastoma
Is e aillse òige cumanta a th 'ann an neuroblastoma, a' toirt a-mach 7% de na h-aillsean fo aois 15, agus 25 sa cheud de ghaisg a bhios a 'fàs tron chiad bhliadhna de bheatha.
Mar sin, is e an seòrsa aillse as cumanta ann an infants. Tha e beagan nas cumanta ann an fireannaich na boireannaich. Tha timcheall air 65 sa cheud de neuroblastomas air a dhearbhadh ro aois 6 mìosan, agus chan eil an seòrsa seo de aillse tearc an dèidh aois 10. Tha Neuroblastoma an urra ri timcheall air 15% de bhàsan co-cheangailte ri aillse ann an cloinn.
Comharran agus Samhlaidhean Neuroblastoma
Faodaidh soidhnichean agus comharraidhean neuroblastoma a bhith ag atharrachadh a rèir càite am bi iad a 'fàs anns a' bhodhaig a bharrachd air a bheil an t-aillse air sgaoileadh gu roinnean eile.
Tha an t-soidhne taisbeanaidh as cumanta air mòr mòr bhoilg. Dh'fhaodadh mais a bhith ann cuideachd ann an roinnean eile far a bheil ganglia an làthair, leithid a 'chiste, an pelvis, no amhach. Faodaidh galar a bhith an làthair agus dh'fhaodadh gun do dh'fhuiling a 'chlann bho bhith a' call cuideam no "a 'fàilligeadh air soirbheachadh."
Nuair a tha an t-aillse air sgaoileadh (mar as trice air an smior cnàimh, a h-ugh, no cnàmhan) dh'fhaodadh gum bi comharran eile ann. Faodaidh meatainean air cùl agus timcheall nan sùilean (meatairean periorbital) a bhith ag adhbhrachadh sùilean naoidhean ( proptosis ) le cearcallan dorcha fon sùilean. Faodaidh meatainean ris a 'chraiceann adhbharan dubha bluish adhbharachadh a tha air an teirm "leanabh muffin blueberry" a thoirt gu buil. " Faodaidh bruthadh air a 'chnàimh-droma bho mhean-mheadhain cnàimh comharraidhean creachaidh no dòbhrain a thoirt gu buil. Bidh meatainean gu cnàmhan fada tric ag adhbhrachadh pian agus faodaidh iad briseadh-inntinn a thoirt gu buil (bristeadh cnàimh a tha lag mar thoradh air aillse ann an cnàimh).
Càit a bheil Neuroblastomas a 'sgaoileadh (nas miosa)?
Faodaidh neuroblastomas sgaoileadh bhon phrìomh làrach tro shruth na fala no an siostam lymphatic.
Am measg nam pàirtean den chorp ris an t-sgaoilidh as cumanta tha:
- Leòmhann (ag adhbhrachadh pian cnàimh agus cromadh)
- Liver
- Pulm (a 'dèanamh gann de anail no duilgheadas analach)
- Cealla cnàimh (a 'ciallachadh gu bheil lag agus laigse mar thoradh air anemia)
- Sgìre periorbital (timcheall air na sùilean ag adhbhrachadh bulging)
- Craiceann (ag adhbhrachadh coltas muffin blueberry)
Diagnosis de Neuroblastoma
Mar as trice bidh breithneachadh neuroblastoma a 'gabhail a-steach an dà chuid deuchainnean fala a tha a' coimhead airson comharran (stuthan a tha na ceallan aillse secret) agus sgrùdaidhean ìomhaighean.
Mar phàirt den t-siostam neònach, tha ceallan neuroblastoma hormonaidean secrete ris an canar catecholamines. Nam measg tha hormonaichean mar epinephrine, norepinephrine, agus dopamine.
Tha na stuthan as trice air an tomhas ann a bhith a 'dèanamh breithneachadh air neuroblastoma a' gabhail a-steach searbhag homovanillic (HVA) agus searbhac vanillylmandelic (VMA). Tha HVA agus VMA nan metabolites (stuthan briseadh) de norepinephrine agus dopamine.
Faodaidh deuchainnean dealbh a chaidh a dhèanamh gus tumor a mheasadh (agus a bhith a 'lorg ìrean meata) a bhith a' gabhail a-steach scan CT, MRIs agus sganadh PET . Eu-coltach ri CT agus MRI a tha nan sgrùdaidhean "structarach", tha sganaidhean PET nan sgrùdaidhean "gnìomhach". Anns an deuchainn seo, thèid beagan de shiùcair rèidio-beò a thoirt a-steach don t-sruthadh fala. Bidh ceallan a tha a 'fàs gu luath, leithid ceallan tumhair, a' gabhail barrachd den siùcair seo agus faodar a lorg le ìomhaighean.
Mar as trice, bidh biopsy cnàmhan air a dhèanamh cho math bho tha na tumraichean sin air an sgaoileadh gu meall cnàimh.
Is e deuchainn sònraichte a th 'ann airson neuroblastomas an sgan MIBG. Tha MIBG na sheasamh airson meta-iodobenzylguanidine. Bidh ceallan neuroblastoma a 'gabhail a-steach MIBG a tha air a chur còmhla ri iodine rèidio-beò. Tha na sgrùdaidhean sin feumail ann a bhith a 'measadh ìrean meadhanach cnàimh a bharrachd air a bhith a' gabhail pàirt ann an smior cnàimh.
Is e deuchainn eile a thèid a dhèanamh gu tric sgrùdadh meudaichte MYCN. Is e gine cudromach a th 'ann an MYCN airson fàs cill. Tha iomadach lethbhreac den ghine seo (cuid de dh 'aonaidhean) ann an cuid de neuroblastomas, lorg air a bheil "amplachadh MYCH". Chan eil neuroblastomas le amplachadh MYCN cho buailteach a bhith a 'dèiligeadh ri leigheasan airson neuroblastoma agus tha iad nas dualtaiche a bhith a' coinneachadh gu ìre eile ri roinnean eile den chorp.
Sgrionadh Neuroblastoma
Seach gu bheileas a 'faighinn ìrean searbhach vanillylmandelic urine agus searbhag homovanillic gu cothromach agus gu bheil ìrean neo-àbhaisteach ann an 75 gu 90 sa cheud de neuroblastomas, chaidh deasbad a dhèanamh air a' chomas a bhith a 'sgrionadh a h-uile pàiste airson an tinneas.
Rinn sgrùdaidhean sùil air sgrìonadh leis na deuchainnean sin, mar as trice aig 6 mìosan a dh'aois. Ged a tha sgrìonadh a 'togail barrachd chloinne le neuroblastoma ìre tràth, chan eil e coltach gu bheil buaidh sam bith aige air ìre bàsachadh airson an galair agus chan eil e air a mholadh an-dràsta.
Staging of Neuroblastoma
Coltach ri mòran cansean eile, tha neuroblastoma air a roinn eadar ìrean I agus IV a rèir an ìre de sgaoileadh an aillse. Am measg nan ìrean tha:
- Ìre I - Ann an galar ìre I tha an tumor air a h-ionadail, ged a dh'fhaodadh e bhith air a sgaoileadh gu neadan lùbach faisg air làimh. Anns an ìre seo, faodar an tumhair a thoirt air falbh gu h-iomlan rè lainn-lannsa.
- Ìre II - Tha am meur air a chuingealachadh ris an àite anns an do thòisich e agus dh'fhaodadh droch nodan lùbach a bhith air an toirt gu buil, ach chan urrainnear an tumor a thoirt air falbh gu tur le lannsaireachd.
- Ìre III - Cha ghabh an tumhair a thoirt air falbh gu h-inntinn (chan eil e furasta a lorg). Dh'fhaoidte gu bheil e air sgaoileadh gu neadan lùbach roinneil, ach chan ann gu roinnean eile den chorp.
- Ìre IV - Tha Ìre IV a 'toirt a-steach tumhair sam bith de mheud sam bith le noadan lymph a tha air a sgaoileadh chun a' chnàimh, smior cnàimh, grùthan, no craiceann.
- Ìre IV-S - Tha seòrsachadh sònraichte de ìre IV-S air a dhèanamh airson tùir a tha air an àiteachadh, ach a dh 'aindeoin seo tha e air sgaoileadh gu smior cnàimh, craiceann no aeg ann am pàistean nas lugha na aon aois. Dh'fhaodadh gum bi an smior cnàimh an sàs, ach tha an tumor an làthair ann an nas lugha na 10 sa cheud den smior cnàimh.
Tha timcheall air 60 gu 80 sa cheud den chloinn air an dearbhadh nuair a tha an aillse ann an ìre IV.
Tha an Siostam Làrachaidh Buidheann Cunnairt Neuroblastoma Eadar-nàiseanta (INRGSS)
Tha an siostam suidheachaidh eadar-nàiseanta Buidheann Cunnart Neuroblastoma mar dhòigh eile air a bheil neuroblastomas air a mhìneachadh agus a 'toirt seachad fiosrachadh mu "chunnart" an aillse, ann am faclan eile, dè cho coltach' sa tha an tumor gu bhith air a leigheas.
A 'cleachdadh an t-siostaim seo, tha tumors air an seòrsachadh mar chunnart àrd no cunnart ìseal, a tha a' cuideachadh le bhith a 'stiùireadh leigheas.
Adhbharan agus Duilgheadasan Cunnairt airson Neuroblastoma
Chan eil eachdraidh teaghlaich a 'ghalair aig a' mhòr-chuid de chloinn le neuroblastoma. A dh 'aindeoin sin, thathas a' meas gu bheil atharrachaidhean ginteil an urra ri timcheall air 10 sa cheud de neuroblastomas.
Tha buaidhean anns a 'ghine ALK (lymphoma kinase anaplastic) na adhbhar mòr airson neuroblastoma teaghlaich. Chaidh mùthaidhean Germline ann an PHOX2B a chomharrachadh ann an fo-thac de theaghlach neuroblastoma.
Am measg nam factaran cunnartach eile a chaidh a mholadh a 'gabhail a-steach smocadh phàrantan, cleachdadh deoch-làidir, cuid de chungaidh-leigheis fhad' sa tha iad trom agus a 'nochdadh stuthan ceimigeach àraidh, ach aig an àm seo chan eil e cinnteach ciamar a tha iad seo nan dreuchd no nach eil.
Leigheasan airson Neuroblastoma
Tha grunn roghainnean leigheis ann airson neuroblastoma. Bidh an roghainn seo an crochadh air co-dhiù a bheil lannsaireachd comasach agus nithean eile. Ged a tha an tinneas "cunnart mòr" no nach eil a rèir INCRSS cuideachd, tha àite aig a bheil roghainn leigheasan, agus mar as trice bidh roghainnean air an dèanamh a rèir co-dhiù a tha an tinneas ann an cunnart mòr no ann an cunnart ìseal. Am measg nan roghainnean tha:
- Lèigh - lann - Mura h-eil neuroblastoma air sgaoileadh (ìre IV), bidh lannsaireachd mar as trice air a dhèanamh gus an uiread de mheamhar as urrainn a thoirt às. Mura h-urrainn do làthaireachd an t-uile tumhair a thoirt air falbh, mar as trice thathar a 'moladh leigheas a bharrachd le chemotherapy agus rèididheachd.
- Chemotherapy - Tha ceimotherapy a ' gabhail a-steach a bhith a' cleachdadh dhrogaichean a bhios a 'marbhadh ceallan a tha a' roinn gu luath. Mar sin, faodaidh e droch bhuaidh a thoirt air sgàth a bhuaidh air ceallan àbhaisteach anns a 'bhodhaig a bhios a' roinn gu luath, mar an fheadhainn anns a 'smior cnàimh, follicles falt, agus ìre cladhach. Am measg dhrugaichean ceimotherapy a chleachdar gu tric airson neuroblastoma a làimhseachadh tha Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), agus etoposide. Bidh drugaichean a bharrachd mar as trice air an cleachdadh ma thathar a 'meas gu bheil an tinneas àrd ann an cunnart.
- Transplantadh cèim-chealla - Is e ceimotherapy àrd-dose agus leigheas radaigidh a th 'air a leantainn le ath-chur a-steach ceallan-cèine roghainn eile airson leigheas. Dh'fhaodadh na h-ath-chuiridhean sin a bhith fèin-riaghlaidh (a 'cleachdadh ceallan an leanaibh fhèin a tha air an toirt air falbh mus cemotherapy) no air a' chlas (le ceallan bho neach-tabhartais mar phàrant no neach-tabhartais nach eil ceangailte).
- Cleachdaidhean eile - Airson tinnearan a bhios a 'dol air ais, roinnean eile de leigheasan a dh'fhaodar a mheas a bhith a' gabhail a-steach retinoid therapy, immunotherapy , agus leigheas cuimsichte le bacadh ALK agus leigheasan eile, mar a bhith a 'cleachdadh choimeasgaidhean air an togail le ceallan neuroblastoma ceangailte ri crannagan rèidio-beò.
Leònachadh Neo-dhìreach bho Neuroblastoma
Is dòcha gum bi feallsanachd air a bheilear a 'toirt a-mach gun tèid cron sam bith a thoirt seachad gu h-àraid, gu h-àraid don fheadhainn aig a bheil tumors nas lugha na 5 cm (2½ òirlich de mheud), ìre I no ìre II, agus tha iad nas lugha na bliadhna a dh'aois.
Bidh maitheanas mì-shealbhach a 'tachairt nuair a bhios na tumaran "a' dol à sealladh" leotha fhèin gun leigheas sam bith. Ged a tha an t-iongnadh seo tearc le mòran aillsean eile, chan eil e neo-chumanta le neuroblastoma, an dara cuid airson tùman bun-sgoile no meatainean. Chan eil sinn cinnteach dè a tha ag adhbhrachadh cuid de na tùir sin dìreach a dhol air falbh, ach tha coltas co-cheangailte ris an t-siostam dìon ann an dòigh air choreigin.
Prognosis of Neuroblastoma
Faodaidh an prognosis de neuroblastoma atharrachadh gu mòr am measg diofar chloinne. Is e aois an diagnosis an àireamh aon fhactar a bheir buaidh air prognosis. Tha clann a tha air an dearbhadh ro aois aon dhiubh a 'faighinn prognosis fìor mhath, eadhon le ìrean adhartach neuroblastoma.
Am measg nan adhbharan a tha co-cheangailte ri prognosis neuroblastoma tha:
- Aois aig breithneachadh
- Ìre an tinneis
- Toraidhean ginteil mar ploidy agus amplification
- An abairt le tumor cuid de phrotainin
Lorg Taic
Thuirt cuideigin aon uair gur e an aon rud a bu mhiosa na bhith a 'faighinn aillse dhut fhèin a bhith a' toirt aillse ort, agus gu bheil mòran fhìrinn ris an aithris sin. Mar phàrantan, tha sinn airson pian a thoirt don chloinn againn. Gu fortanach, tha feumalachdan phàrantan chloinne le aillse air mòran aire fhaighinn anns na bliadhnachan mu dheireadh. Tha mòran bhuidhnean air an dealbhadh gus taic a thoirt do phàrantan aig a bheil clann le aillse, agus tha mòran bhuidhnean taic agus co-obraichean air-loidhne agus air-loidhne. Leigidh na buidhnean sin cothrom dhut bruidhinn ri pàrantan eile a tha an aghaidh dùbhlain co-ionann agus a 'faighinn an taic a tha a' tighinn bho bhith ag aithneachadh nach eil thu nad aonar. Gabh mionaid airson sùil a thoirt air cuid de na buidhnean a tha a 'toirt taic do phàrantan aig a bheil leanabh le aillse.
Tha e cudromach a bhith a 'toirt iomradh air bràithrean-teaghlaich cho math ri clann a tha a' dèiligeadh ris na faireachdainnean a thaobh bràthair a bhith aca le aillse, agus gu tric chan eil mòran ùine aca le pàrantan. Tha buidhnean taice agus eadhon campaichean air an dealbhadh gus coinneachadh ri feuman chloinne a tha mu choinneamh dè a 'mhòr-chuid de na caraidean aca nach b' urrainn dhaibh a thuigsinn. Tha goireasan aig CancerCare airson cuideachadh le bràithrean pàiste le aillse. Tha SuperSibs coisrigte airson misneachd a thoirt do chloinn aig a bheil bràthair le aillse agus tha grunn phrògraman ann gus coinneachadh ri feumalachdan na cloinne sin. Is dòcha gum bi thu airson sùil a chumail air na campaichean agus na cuairtean airson teaghlaichean agus clann a tha fo bhuaidh aillse.
Facal bho
Is e neuroblastoma an seòrsa aillse as cumanta ann an cloinn rè a 'chiad bhliadhna de bheatha ach is ann ainneamh a tha e nas sine na leanabas no inbheach. Am measg nan comharraidhean gu tric tha a bhith a 'faighinn a-mach anns a' bhroinn, no comharraidhean leithid breab "muir-luibh".
Tha grunn roghainnean leigheis rim faotainn an dà chuid airson neuroblastomas a tha dìreach air am breithneachadh no an fheadhainn a th 'air ais air ais. Tha an prognosis an crochadh air mòran fhactaran, ach tha mairsinn nas àirde nuair a tha an galar air a dhearbhadh sa chiad bhliadhna de bheatha, eadhon ged a tha e air sgaoileadh gu farsaing. Gu dearbh, tha cuid de neuroblastomas, gu h-àraid an fheadhainn ann an òganan òga, gun dealachadh gu neo-ghluasadach gun leigheas.
Fiù 's nuair a tha an prognosis math, tha neuroblastoma na dhearbhadh sgriosail do phàrantan, a bhiodh gu math nas fheàrr na bhith gam breithneachadh fhèin na a bhith a' toirt aghaidh air aillse. Gu fortanach, tha rannsachadh fìor mhath air a bhith ann agus adhartas ann an làimhseachadh canseirean òige anns na bliadhnachan mu dheireadh, agus tha dòighean làimhseachaidh ùr gan leasachadh a h-uile bliadhna.
> Stòran:
> Berlanga, P., Canete, A., agus V. Castel. Àrdaichidh e ann an Drogaichean Ùra airson Làimhseachadh Neuroblastoma. Beachd eòlaiche air drugaichean a tha ag èirigh . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., agus G. Tonini. Leigheas Neuroblastoma anns an Linn Post-Genomic. Journal of Bioteed Science . 2017. 24 (1): 14.
> Institiùd Nàiseanta a 'Chinnidh. Duilgheadas Neuroblastoma (PDQ) - Leabhran Proifeiseanta Slàinte. Ùraichte 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq