Syndrome an Iar agus Spasms Clann
Is e cruth de dhroch òrdugh (epilepsy) a th 'ann an syndrome an iar a tha a' tòiseachadh ann an leanabas. Tha seòrsa sònraichte de ghlacas ris an canar spasm na cloinne mar phàirt den syndrome seo, mar a tha pàtranan neo-àbhaisteach tonnan eanchainn ris an canar hypsarrhythmia, agus ath-chuairteachadh inntinn. Is urrainn dha cha mhòr cùmhnant sam bith a dh 'adhbharaicheas cron eanchainn a bhith a' dèanamh sionndrom an iar. Is e an dà adhbhar as cumanta sglerosis tuberous agus cion ogsaidean nuair a rugadh iad.
Uaireannan tha amharas air adhbhar ach cha ghabh a dhaingneachadh; Anns a 'chùis seo, canar "syndrome cryptogenic west."
Tha an t-syndrome an iar a 'dèanamh suas 2% de na h-euslaintich ann an leanabas, ach 25 sa cheud de thinneas tuiteamach a tha a' tòiseachadh sa chiad bhliadhna de bheatha. Thathar a 'meas ìre an spasm cloinne eadar 2.5 gu 6.0 gach 10,000 breith beò.
Symptoms of Syndrome an Iar
Tha an t-sìde a 'tòiseachadh mar as trice eadar aoisean 3-6 mìosan.
- Spasms cloinne - mar as trice anns an t-seòrsa grèim seo, bidh an leanabh gu h-obann a 'lùbadh air adhart aig a' chliathaich agus tha an corp, na gàirdeanan agus na casan a 'dol air adhart. Uaireannan canar seo grèim "jackknife". Is dòcha gu bheil cuid de naoidheanan a 'bogadh an druim, no gach ceann, no a' toirt thairis an gàirdeanan thairis air a 'chorp mar a tha iad a' gàireachdainn fhèin. Bidh na sgoltagan sin a 'mairsinn beagan dhiogan agus bidh iad a' tachairt ann an clubaichean de àite sam bith eadar 2 is 100 spasms aig an aon àm. Tha cuid de naoidheanan a 'toirt dusanan de na clubaichean sin de spasms ann an latha. Bidh na spasms as cumanta a 'tachairt an dèidh leanabh a' dùsgadh sa mhadainn no às dèidh nap.
- Hypsarrhythmia - Tha electroencephalogram (EEG) a ' clàradh gnìomhachd dealain san eanchainn ann an riochd tonnan eanchainn. Bidh pàiste le sionndras an iar aig pàtran tonnan neo-àbhaisteach, neo-àbhaisteach, ris an canar hypsarrhythmia.
- Ath-ghairm inntinn - tha seo mar thoradh air an dochann eanchainn a tha air sionndrom an iar a dhèanamh.
Dh'fhaoidte gum bi comharran eile an làthair air sgàth an t-eas-òrdugh a tha ag adhbharachadh sionndrom an iar.
Is dòcha gum bi duilgheadasan galair eile mar pàrtaidh cerebral an làthair cuideachd.
A 'dearbhadh an Syndrome an Iar
Thèid susbaint taobh a-muigh a mholadh le bhith a 'frithealadh spàsan cloinne. Thèid sgrùdadh mionaideach a dhèanamh gus coimhead ri adhbharan a dh'fhaodadh a bhith ann. Dh'fhaodadh seo a bhith a 'gabhail a-steach deuchainnean deuchainn-lann agus sgrùdadh eanchainn a' cleachdadh tomagrafaireachd àireamhach (CT) no ìomhaigh ath-shuidheachadh magneta (MRI). Thèid EEG a dhèanamh gus sùil a thoirt air an hypsarrhythmia mar as trice a tha an làthair ann an siondrom an iar.
A 'làimhseachadh Syndrome an Iar
Is e an ìre as trice a th 'ann an syndrome an West a làimhseachadh le hormone adrenocorticotropic (ACTH) no prednisone. Faodaidh na leigheasan sin a bhith gu math èifeachdach ann a bhith a 'stad no a' slaodadh nan spasms òga. Dh'fhaodadh cuid de naoidheanan a bhith a 'dèiligeadh ri cungaidhean antiseizure leithid Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), no Depakote (aigéad valproic). Faodar clann le sglerosis tuberous a làimhseachadh le vigabatrin (nach eil air a cheadachadh airson cleachdadh anns na SA an-dràsta). Uaireannan, faodaidh gum bi gluasad air falbh bho inneal-eanchainn millte tro obair-lann eanchainn èifeachdach.
Mar as trice bidh spasms cloinne a 'fuasgladh mu aois 5, ach bidh barrachd air leth de na cloinne a tha an sàs a' leasachadh seòrsachan eile de ghalaidhean, Lennox-Gastaut syndrome nam measg. Tha mòran de naoidheanan le sionndrom an iar air droch bhuaidh inntinn is ionnsachaidh fad-ùine, a rèir coltais mar thoradh air milleadh eanchainn a chruthaich spasms na cloinne.
> Stòran:
"Duilleag fiosrachaidh NINDS Clann-spasm." Uachdaran AZ. 9 Dùbhlachd 2008. Institiùd Nàiseanta Neo-riaghailtean Neurological agus Stròc.
"Spasms-cloinne / Syndrome an Iar." Syndromes Epilepsy. Stèidheachd Epilepsy.