Samhlaidhean Myeloma agus Diagnosis

Tha Myeloma agus myeloma iomadach ainm eadar-dhealaichte airson an aon aillse. Tha am facal ioma -roghnach roghainneil agus tha e a 'toirt iomradh air na tinneasan a tha a' fàs ann an cnàmhan dhaoine leis a 'ghalar seo.

Is e Myeloma, leucemia, agus lymphoma na trì prìomh sheòrsachan de aillse fuil no de dhroch choltais. De na trì, is e myeloma as cumanta. Tha an cothrom air meudachadh myeloma a leasachadh le aois agus a 'mhòr-chuid de dhaoine a tha air am breithneachadh anns na 60an no nas sine. Ged a dh'fhaodadh e tachairt ann an inbhich nas òige, tha nas lugha na aon sa cheud de chùisean anns an fheadhainn fo aois 35.

Dè a th 'ann an Myeloma?

Is e aillse a th 'anns an Myeloma a tha a' tòiseachadh anns a 'smior cnàimh . Ann an inbhich fallain, is e smior cnàimh an stuth beò a tha air a lìonadh a-steach do chnocan spongach a-staigh cuid de chnàmhan. An sin, bidh e daonnan a 'dèanamh agus a' leigeil às ceallan fala dearg ùra agus ceallan fala geal de gach seòrsa, a 'dèanamh cinnteach gu bheil solar cunbhalach anns an fhuil agad.

Ach, is e aillse a th 'ann am myeloma gu sònraichte air a' chealla plasma s-seòrsa sònraichte de chealla fola geal. Is e prìomh obair cheallan plasma antibodies a dhèanamh, na pròideanan microscopic a tha a 'tagradh luchd-ionnsaigh eòrna airson dì-sgrios.

Bidh àireamh fallain de cheallan plasma a 'dùnadh pasgan slàn de dhiofar antibodies gus ionnsaigh a thoirt air aon bhreug. Ann am myeloma, tha 'clone' de cheallan plasma trioblaideach - tha mòran lethbhreacan den aon chealla plasma anns an smior cnàimh a 'toirt seachad pròtain co-ionann ( pròtain monoclonal no pròtain M ) a tha neo-àbhaisteach. Chan eil a 'chlog seo de cheallan plasma a' feitheamh ri germ a bhith a 'toirt ionnsaigh; bidh e a 'dèanamh pròtain M gu cunbhalach agus nas àirde.

Gu dearbh, chan eil fios fhathast air clach plasma fallain ach chan eil fios againn fhathast, ach tha luchd-saidheans a 'faighinn talamh. Gu cudromach, tha e a-nis air a thuigsinn gu bheil myeloma a 'buntainn ri teaghlach de dhroch ghalaran plasma. Bidh mòran dhaoine le cuid de ghalaran cealla plasma ro-adhartach mu dheireadh a 'leasachadh iomadh myeloma.

Comharraidhean

Chan eil comharraidhean aig a h-uile duine le myeloma aig a 'chiad dol a-mach, agus mar sin tha myeloma a' glacadh a 'chùis gu math dùbhlanach. Tha na samhlaidhean a tha a 'coimhead a-mach airson na leanas a ghabhail a-steach:

Gu math tric tha na comharran aig myeloma ceangailte ri buaidhean sònraichte a 'chlàir mhòir agus / no na pròtannan antibody a tha iad a' dèanamh. Mar eisimpleir:

A bheil e ro-Myeloma ann?

Tha breithneachadh tràth air myeloma dùbhlanach oir chan fhaod comharran èirigh gu ìre adhartach. Uaireannan, dh'fhaoidte gum bi comharran neo-shoilleir ann a tha air an cur an toiseach do ghalaran eile. Ach, tha luchd-saidheans air teaghlach de dh 'euslaintich cealla plasma eadar-dhealaichte a chomharrachadh, agus faodaidh cuid dhiubh sin a dhol air adhart gu myeloma, mar na leanas:

MGUS

Nuair a tha cus leth-bhreacan agad den aon antibody, canar seo gammopathy monoclonal no MG. Faodaidh MG a bhith aig daoine le myeloma, ach chan eil myeloma air a h-uile duine le MG. Gu dearbh, tha liosta fhada de ghalaran co-cheangailte ri MG an làthair agus chan eil cancers ann an mòran dhiubh.

Nuair a tha MG aig neach, ach chan eil fios sam bith ann dè a tha ag adhbhrachadh, is e MG a th 'air a chluinntinn a tha cudromach no mì-chinnteach. Chan eil a h-uile duine le MGUS a 'dol air adhart gus myeloma a leasachadh, ach' s dòcha gum bi cuid dhiubh, is e sin as coireach gu bheil feum air sgrùdadh bliadhnail.

Ged is e droch staid a th 'ann, tha MGUS ann an cunnart a bhith a' fàs myeloma aig ìre mu 1.5 sa cheud gach bliadhna. Bidh na duilgheadasan a 'dol suas le àireamhan nas àirde de cheallan plasma neo-àbhaisteach anns an smior cnàimh agus cuideachd le ìrean nas àirde de phròtain M anns an fhuil. Bidh MGUS mar as trice air a sgrùdadh ach gun a bhith air a làimhseachadh.

Plasmacytoma

Uaireannan, chan eil an aon fhianais ann air aon mheall cealla plasma. Nuair a thachras seo, canar plasmacytoma air no plasmacytoma iomallach de chnàimh, seach myeloma.

Faodaidh plasmacytoma aonar a leasachadh taobh a-muigh na smior cnàimh ann am organ eile. Anns a 'chùis seo, canar plasmacytoma extramedullary ris. Bidh mòran dhaoine le plasmacytoma a dh'aon ghnothaich a 'dol air adhart a' leasachadh miolaoma mhòra, agus mar sin tha sgrùdadh dlùth airson soidhnichean mìleomais cudromach.

Dè a thachras ann an Myeloma?

Smaoinich air do smior cnàimh mar stadium ball-coise làn de luchd-leantainn. Tha gach fanar ann an cill agus tha iomadh seòrsa cealla ann. Anns an stadium seo, is e ceallan plasma an luchd-leantainn a fhuair bratach airson a bhith a 'dol aig an taisbeanadh leth-ùine. Agus tha bratach eadar-dhealaichte aig gach cealla / fanadair plasma, a 'riochdachadh an ant-chorp àraid a nì e.

Ann am smior cnàimh fallain, bidh barrachd de cheallaichean plasma ann an seòrsachan eile. Mar sin, anns an lann-cluiche againn, chan eil brataichean dathte aig a 'mhòr-chuid de luchd-leantainn. A dh 'aindeoin sin, tha gu leòr de luchd-leantainn agus brataichean dath gus an stadium a lìonadh le cha mhòr a h-uile dath de gach dath - iomadachd iongantach de antibodies.

A-nis, smaoinich gu bheil aon chealla plasma a tha a 'cumail bratach glas a' gluasad agus a 'gluasad gu clì fhèin, a' fàs dà luchd-leantainn co-ionann, gach fear a 'cumail bratach glas. An uairsin bidh dithis a 'fàs ceithir, ceithir dhiubh a' fàs ochd, agus mar sin air adhart a 'cumail am brataichean glasa. Aig a 'cheann thall, tha barrachd brataichean liath na bha dùil. Tha na brataichean glasa a 'riochdachadh iomadh lethbhreac den aon phròtain - pròtain monoclonal no pròtain M - oir tha e a' tighinn bhon chlon ceallan singilte duilich. Is e an uiread seo de phròtain monoclonal anns an fhuil no urine rudeigin a dh'fhaodar a lorg ann an deuchainnean liosg.

A-nis tha coltas ann gu bheil aon chill bhon chlon neònach a 'dol suas gus deoch a cheannach, ach an uairsin tillidh e gu earrann ceàrr nan suidheachan, a' leantainn oirre a 'cliobadh fhèin. Bidh an clon a 'tòiseachadh ann an earrann ùr, agus a-rithist tha dà a' fàs ceithir, ceithir a 'fàs ochd, agus mar sin air adhart.

Faodaidh na clonan cealla plasma malign seo tòiseachadh air an stadium a ghabhail thairis. Tha iad a 'toirt a-mach roinnean agus earrainnean de shuidheachaidhean a bhiodh a' buntainn ri ceallan fallain fallain, mar fheadhainn a bhios a 'dèanamh do sholarachadh de cheallan dearga, ceallan geal, plàitean, agus eadhon ceallan plasma eile a' cumail brataichean dathte. Mar sin, mar a tha an àireamh de bhratagan glas a 'dol am meud, faodaidh an àireamh de bhratagan dathail àbhaisteach a bhith nas ìsle.

Agus faodaidh clonan beaga a bhith a 'toirt buaidh air ceallan eile faisg air làimh anns an stadium. Faodaidh clonan cealla plasma sgaoileadh teachdairean ceimigeach a tha ag adhbhrachadh "luchd-leantainn" faisg air làimh giùlan fhèin gu neo-iomchaidh. Tòisichidh cuid dhiubh (osteoclasts) gu bhith a 'drileadh a-steach do shìtheadh ​​an lann-cluiche ( cromadh ath-nuadhachaidh ), a' leigeil seachad sgòthan de dhuslach (calcium) a tha a 'sgaoileadh air feadh an lann-cluiche agus nas fhaide air falbh (an fhuil fhuil).

Seòrsaichean

Nuair a bhios myeloma a 'leasachadh, faodaidh e nochdadh agus eadar-dhealachadh ann an diofar dhaoine. Am measg cuid de na faclan a chaidh a chleachdadh airson myeloma a chlasachadh tha:

Asymptomatic vs. Smoldering vs. Myeloma Gnìomhach / Symptomatic

Ann an cuid de dhaoine, tha ìre "eadar-ìre" de thinneas - suidheachadh eadar MGUS agus myeloma gnìomhach, is e sin. Nuair a thachras seo, is e myeloma asymptomatic a chanar ris agus, ann an leithid de shuidheachaidhean, chan eil mòran shoidhnichean ann le galaran gnìomhach no tha an myeloma seasmhach.

Ann am myeloma smoldering, bidh an smior cnàimh air a lìonadh le ceallan plasma a bharrachd. Dh'fhaodadh gum bi cuid de 10 sa cheud no barrachd de na ceallan meireag bho chlon myeloma agus / no le ìrean prothaid M a 'fàs nas motha na 30 g / L. Ach, ann am myeloma smoldering, chan eil anemia ann fhathast, chan eil fàilligeadh dhruim, chan eil ìrean calcium àrda anns an abhainn fhuil, agus chan eil raointean bog de chnàimh ann. Mar as trice thathar a 'cumail sùil air myeloma a tha a' bualadh air ach nach tèid a làimhseachadh; ge-tà, tha luchd-rannsachaidh a 'coimhead air na buannachdan a dh'fhaodadh a bhith ann an làimhseachadh tràth ann an cuid de shuidheachaidhean.

Feumar dèiligeadh ri myeloma gnìomhach no gnìomhach. Tha proteinichean M ann san fhuil no urine agus àireamh nas motha de cheallan plasma anns an smior cnàimh. Faodaidh spotan bog nochdadh ann am pàirtean den chnàimh, a 'lagachadh a' chnàimh, ag adhbhrachadh pian, agus a 'meudachadh chunnartan briste. Agus, faodaidh na rudan a tha neo-làthaireach anns an tuairisgeul air myeloma smoldering bho shuas a thighinn gu buil ann am myeloma gnìomhach.

Bidh Protein a 'cuideachadh Myeloma a' classachadh

Tha an seòrsa pròtain a tha na ceallan myeloma a 'dèanamh cuideachd a' cuideachadh a 'dearbhadh dè an seòrsa myeloma a th' ann. Tha antibodies nan proteidean mòra aig a bheil diofar phàirtean no slabhraidhean. Bidh pàirtean troma, no slabhraidhean trom, agus pàirtean aotrom, no slabhraidhean aotrom, a 'tighinn còmhla gus cruth a dhèanamh de antibody singilte.

Ann a bhith ag ainmeachadh antibody no immunoglobulin, bidh na slabhraidhean troma a 'co-dhùnadh dè an litir a thig às deidh an immunoglobulin (Ig). Mar sin, mar eisimpleir, is e an t-earrann throm as cumanta a gheibhear ann am pròtaininean myeloma M IgG, a tha a 'cunntadh airson timcheall air 60 gu 70 sa cheud de chùisean myeloma. An ath rud tha IgA. Gu ruige seo, dh'fhaodadh IgD no IgE a bhith an sàs ann.

Ann an cuid de chùisean, faodaidh ceallan myeloma dìreach antibodies neo-choileanta a chruthachadh no faodaidh iad slabhraidhean aotrom a dhìon. Is iad seo na pròtainnean Bence-Jones agus tha iad cho beag agus gu tric bidh iad a 'dol bho na h-àrainnean a-steach don mhullach. Cha mhòr nach eil ach 20 sa cheud de gach cùis de myeloma secrete dìreach slabhraidhean aotrom.

Cha mhòr gu bheil aon às a 'cheud de gach cùis de myeloma a' toirt a-mach protaidean M gu leòr no slabhraidhean solais gu bhith rim faicinn idir. Anns na suidheachaidhean sin, thèid deuchainnean nas mothachaile a chleachdadh no na comharran aig myeloma agus an lorg de cheallan plasma neo-àbhaisteach anns a 'mheirge a' toirt air adhart breithneachadh.

Fo-sheòrsan Gineadaireachd

Tha measgachadh de neo-riaghailteach ginteil co-cheangailte ri myeloma. Chaidh sreathan de DNA a sgrùdadh gus am bi e aithnichte, mar eisimpleir, gum faod aon de na neo-riaghailtean ginteil seo buaidh a thoirt air mar a bheir do ghalar leigheas freagairt . Tha luchd-rannsachaidh an dòchas gum bi a leithid de phrògadh ginteil a 'leantainn air adhart a' cuideachadh le adhartasan ann an leigheasan myeloma.

Adhbharan

Anns a 'mhòr-chuid de chùisean, chan eil fios aig luchd-saidheans gu mionaideach mar a tha myeloma a' tòiseachadh . Tha reataichean eadar-dhealaichte le Afraganach rèis-Ameireaganach nas motha na Ameireaganaich Caucasian agus American-Caucasian nas motha na Ameireaganaich Àisianach-ach tha na h-adhbharan gun fhios. Tha atharrachaidhean ginteil sònraichte ann an ceallan plasma air an comharrachadh, ach chan eil na tha ag adhbharachadh nan atharrachaidhean sin sa chiad àite soilleir.

Tha ginean air an còdachadh ann an DNA, a tha air a phacadh ann an 23 paidhir de chromosomes. Ann an ceallan myeloma cuid de dhaoine, tha pàirtean de chromosome àireamh 13 air chall, air an canar scriosadh. Tha e coltach gu bheil na sguabadh às an seo a 'dèanamh an myeloma nas làidire.

Ann an timcheall air 50 sa cheud de dhaoine le myeloma, tha criososome aig a 'chliùcomais maiseach ris an canar ath-ghluasad-pàirt de aon chromosome air pàirt de chromosome eile a ghluasad anns na ceallan myeloma. Nuair a bhios ath-rèiteachaidhean mar sin a 'tionndadh ginean riatanach air no dheth, faodaidh e misneachd a bhrosnachadh.

Tha luchd-rannsachaidh cuideachd a 'creidsinn gum faodadh neo-àbhaisteach ann an ceallan eile anns an smior cnàimh pàirt a ghabhail cuideachd ann am myeloma. Mar eisimpleir, faodaidh cuid de cheallan dìon a tha air an ainmeachadh ceallan dendritic comharran ceimigeach a dhèanamh a bhios ag adhbhrachadh ceallan plasma fallain fàs. Mar sin, dh'fhaodadh comharran ro-mhòr le ceallan dendritic cur ri leasachadh myeloma.

Diagnosis

Ma tha comharraidhean molaidh air myeloma, bidh deuchainnean liosgaidean air fuil agus / no fual, ìomhaighean de na cnàmhan, agus mar as trice air biopsy cnàmh cnàmh a dhèanamh.

Deuchainnean Fuil

Deuchainnean Meall-cnàimh agus Biopsies

Tha cus ceallan plasma aig daoine le myeloma anns an smior cnàimh aca. Mar sin, thèid biopsy cnag cnàimh agus miann a dhèanamh gus na cunntasan a mheasadh agus samples fhaighinn. Faodar a dhèanamh an dara cuid aig oifis an dotair no san ospadal. An uairsin bidh eòlaichean biopsy air an sgrùdadh le eòlaiche-eòlaiche agus bidh iad a 'dèanamh tuilleadh deuchainn deuchainn-lann.

Deuchainn Gineadach de Cheallan Ailse

Gu tric bidh deuchainnean ginteil air an dèanamh air na ceallan neo-àbhaisteach mar phàirt de dhiagnosis agus luachadh an myeloma. Tha mion-sgrùdadh cytogenic a 'toirt iomradh air deuchainnean a bhios a' sgrùdadh atharrachaidhean ann an cromosomaidhean ceallan myeloma.

Bidh cuid de mhodhan agus ath-rèiteachaidhean ginteil cuideachd a 'cuideachadh dhotairean a' toirt a-mach ciamar a dh 'fhaodadh droch-ghiùlan fhèin a ghiùlain. Tha caochladh de dheuchainnean eadar-dhealaichte rim faotainn agus air an cleachdadh gus measadh a dhèanamh air aillse neach gu genetically aon uair 's gum faigh na ceallan.

Amyloid Biopsy

Bidh ìrean àrda de phrotainin neo-àbhaisteach antibody a 'cur euslaintich myeloma ann an cunnart airson amyloidosis a leasachadh. Is e stuth a th 'ann an Amyloid a dh'fhaodas togail ann an inneal sam bith agus bidh biopsy a' cuideachadh le bhith a 'breithneachadh air an galar seo. Mar as trice, bidh an biopsy seo a 'ciallachadh a bhith a' cleachdadh snàthad gus beagan geir a thoirt às.

Scans agus Imaging

Tha cealla Myeloma aithnichte airson an comas a bhith a 'dèanamh giùlan lytic ris an canar cnàmhan. Is dòcha gum faigh iad ceallan eile ris an canar osteoclasts gus cnàmhan a sgrios no adhbharan bog a dhèanamh ann an àrainnean fa leth de chnàmh.

Gu math tric tha sreath de x-ghathan anns a bheil a 'mhòr-chuid de na cnàmhan air an dèanamh. Nuair a thèid an seòrsa ìomhaigheachd seo a dhèanamh, canar suirbhidh cnàm no sgrùdadh cnàmhan ris. Dh'fhaodadh seòrsaichean eile de dhealbhan a bhith gu sònraichte cuideachail ann an cuid de chùisean, mar lorg plasmacytomas nach fhaicear air x-ghathan.

Cuin a dh'fhaicinn Dotair

Beachdaich air coinneamh a dhèanamh leis an dotair agad ma tha comharraidhean no comharraidhean leantainneach agad a tha a 'cur dragh ort. Is urrainn do chomharraidhean myeloma a bhith neo-shoilleir agus neo-chudromach.

Ma chaidh a dhearbhadh le MGUS no plasmacytoma gu h-aonar, tha e cudromach gun cùm thu fhèin agus do dhotair sùil air rudan oir faodaidh na galairean cealla plasma seo gluasad air adhart gu myeloma. Iarraibh ceistean sam bith a dh 'fhaodadh a bhith agad mun dotair shònraichte agad don dotair agad.

Facal bho

Ma dh 'aithnich thu gu robh mi no do ghràdh agad o chionn ghoirid le myeloma, tha e glè àbhaisteach a bhith a' faireachdainn mì-chinnteach, feargach, uamhasach, no a h-uile rud gu h-àrd. Tha breithneachadh aillse air a bhith ag atharrachadh beatha ann an iomadh dòigh eadar-dhealaichte . Dh'fhaoidte gun cuidich e le bhith a 'cluinntinn sgeulachdan dhaoine eile. Tha bùithtean-obrach beò-beò, co-labhairtean, agus eadhon na meadhanan sòisealta nan dòighean sàr-mhath a bhith a 'ceangal ri daoine eile a dh'fhaodadh a bhith a' co-roinn do dhuilgheadasan no eòlasan agus lèirsinn coltach riutha.

> Stòran:

> Hengeveld PJ, Kersten MJ. C-B ag adhbharachadh bàillidh ann an eòlas fiodha myeloma iomadach: targaid airson leigheas? Sgaoileadh. 2015; 5 (2): e282-.

> Sonneveld P, Broijl A. A 'làimhseachadh myeloma ioma-iomallach agus iomallach. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.

> Palumbo A, Anderson K. Myeloma iomadach. N Engl J Meadhan. 2011; 364 (11): 1046-1060.