Biology agus Cudrom Protein Bence Jones

Is e pìosan beaga de antibodies a th 'ann am protainean Bence-Jones a dh'fhaodadh a bhith air an lorg le bhith a' cleachdadh deuchainn fual, gu sònraichte airson a bhith a 'breithneachadh agus a' cumail sùil air euslaintich le myeloma iomadach, seòrsa de aillse fuil.

Multiple Myeloma

Is e aillse a th 'ann an iomadh myeloma a tha a' cruthachadh ann an seòrsa de chealla fala geal ris an canar ceall plasma. Is e ceallan plasma na ceallan a tha a 'dèanamh antibodies gus do chuideachadh a' sabaid galaran.

Airson àireamh àbhaisteach de cheallan plasma a tha a 'dèanamh antibody, dh'fhaodadh aon a ràdh gur e an gnìomhachas a th' ann an iomadachd. Bidh iad a 'dèanamh a h-uile seòrsa eadar-dhealaichte de phrotaintean antibody.

Is e iomadach myeloma aon de ghrunn ghalaran a dh'fhaodas "clon singilte de cheallan plasma a dhèanamh." Smaoinich air aon chlon mar rud a tha coltach ri sluagh de cheallan càraid co-ionann. Chan eil an sluagh seo eadar-dhealaichte. Mar as trice bidh an aon chlon de cheallan a 'dèanamh na h-aon phrotaintean antibody.

M-Protein

Ann a bhith a 'còmhradh mu dheidhinn protainean Bence-Jones, bidh mòran teirmean eile gan cleachdadh gu tric, leithid pròtain myeloma, M-proteinain, paraprotein, slabhraidhean solas immunoglobulin an-asgaidh agus an M-spike. Tha na teirmean sin uile coltach, ach chan eil iad gu tur eadar-mhalairteach.

Tha am 'M' ann am pròg M mar sheasamh airson monoclonal, a 'ciallachadh gu bheil an cruinneachadh de phrotainnean bho aon chlon de cheallan a tha a' dèanamh antibody. Tha na ceallan sin uile a 'dèanamh an aon antibodies no pàirtean antibody.

Chanaidean aotrom

Is e antibodies a tha na saidheansan a 'gairm immunoglobulins - ciall dìonachd a tha iad a' cuideachadh le strì an aghaidh galair, agus globulin, a 'ciallachadh gu bheil iad nan protein.

Mar as trice bidh na immunoglobulins seo gu math mòr, ach tha iad air an dèanamh suas de dh'aonadan nas lugha a tha air an cur ri chèile. Tha antibodies an-còmhnaidh air a dhèanamh suas de phròtainean nas lugha, ris an canar slabhraidhean trom agus slabhraidhean solais.

Anns an dealbh gu h-àrd, chì thu antibody iomlan no immunoglobulin air an aghaidh, ach tha gach anticorpo air a dèanamh suas de dhà phàirt.

Is e na pàirtean gorm na "slabhraidhean troma" agus na pàirtean òir na "slabhraidhean aotrom". Anns an dealbh seo, is e na slabhraidhean solais òir na dh 'fhaodadh a bhith nan protaidean Bence-Jones ann an duine le myeloma iomadach no corra eile.

Tha pròtaininean Bence-Jones gu h -àraidh co-chruinneachadh sònraichte de na pìosan beaga sin de antibody (na slabhraidhean solais) . Chan eil làthaireachd shreathan aotrom ann am pailteas san t-sròin àbhaisteach. Mar as trice, chan urrainnear ach beagan mionaid de phròtain slabhraidh aotrom a lorg anns an fhuaim. Dh'fhaodadh slabhraidhean solais anns an urine a bhith air a leasachadh airson iomadh adhbhar, ge-tà, agus chan e aillse uile iad uile.

Chabhlan-solais Monoclonal

A-nis, a thaobh pròtain Bence-Jones, tha e cudromach cuimhneachadh nach eil na slabhraidhean solais seo ach seann sheòrsa sholais - tha iad nan slabhraidhean solais monoclonal .

Tha proteinnichean Bence-Jones, an sin, ...

Cùmhnantan

Is e seòrsachan sònraichte de phrotainnean M a th 'ann am proteinnichean Bence-Jones, agus tha iad beag gu leòr gus siubhal tro shiostam fuirich do chuirp, na h-àrainnean. Tha seo a 'ciallachadh, nuair a bhios na slabhraidhean solas sin a' tachairt ann am pailteas, bidh iad a 'dol seachad bhon fhuil fhuil a-steach don urine.

Tha grunn chùmhnantan anns am faodar protinain Bence Jones a lorg ann am fual duine, a 'gabhail a-steach na leanas:

Feart

Tha proteinidean Bence-Jones an làthair ann an timcheall air dithis ann an triùir euslainteach le myeloma iomadach. Is e aillse fola a th 'ann an iomadh myeloma a tha a' toirt a-steach barrachd cinneasachadh plasma. Dìreach mar gum biodh cus de cheallan neo-àbhaisteach sgamhain aillse aig aillse sgamhain, tha myeloma a 'toirt a-steach còrr is ceallan plasma.

Is e ceallan plasma na ceallan a tha a 'dèanamh antibodies gus ar cuideachadh a' sabaid galair. Ach, chan eil ceallan plasma tarraingeach a 'dèanamh antibodies a chuidicheas a' sabaid bho ghalaran, agus an àite sin, tha na ceallan plasma a bharrachd a 'dèanamh nas motha de antibodies a tha an aon rud.

Faodaidh an còrr de immunoglobulins anns a 'bhodhaig a bhith na dhuilgheadas bho dhiofar cheàrnan eadar-dhealaichte, agus tha aon dhiubh sin na thinneas nan dubhagan . Gu h-àbhaisteach, tha antibodies ro mhòr airson a bhith air an sgapadh tro na tubailean anns na h-àrainnean. Tha proteinidean Bence-Jones beag gu leòr airson a dhol a-steach do na h-aonadan crithidh anns na h-àrainnean. Anns na h-àrainnean, faodaidh na proteidean sin a bhith a 'togail suas agus a' toirt seachad duilgheadasan dubhagan. Tha cuid de sheòrsaichean de phrotainnean nas buailtiche cron a dhèanamh air na h-àirean san dòigh seo seach feadhainn eile. Tha builean eile ann cuideachd a thaobh slabhraidhean aotrom a dh'fhaodadh buaidh a thoirt air diofar phàirtean den chorp.

Ma tha thu air do dhearbhadh le tinneas a bheir buaidh air cus de phròtanan slabhraidh solais, is dòcha gum bi do dhotair gad sgrùdadh airson duilgheadasan co-cheangailte. Is e amyloidosis slabhraidh solais amyloid aon de na rudan a tha comasach air tachairt le slabhraidhean solais aotrom, far a bheil na slabhraidhean solais a 'tighinn còmhla agus a' cruthachadh thasgaidhean de stuth ris an canar amyloid, a bheir cron air diofar bhuidhnean.

Deuchainn Fuail

Tha an deuchainn airson proteinnichean Bence-Jones a 'gabhail a-steach a bhith a' cruinneachadh an urine airson 24 uair a thìde gus sgrùdadh a dhèanamh air fianais mu na protainnean. Tha proteinnichean Bence-Jones air an ainmeachadh airson Henry Bence Jones, eòlaiche-eòlaiche ceimigeach a lorg an toiseach na feartan neo-àbhaisteach de na samplaisean fual seo ann am meadhan nan 1800an. Tha dà sheòrsa shoitheach aotrom - ris an canar kappa agus lambda. Faodaidh an seòrsa sònraichte de sholais aotrom a bhith cudromach.

Facal bho

Ma tha thu air ùr-bhreithneachadh oirbh, thoir ùine gus ionnsachadh mu do ghalar agus ceistean fhaighneachd. Dèan a-mach airson taic bho do charaidean agus do chàirdean. Agus a 'crochadh air dòchas. Tha làimhseachadh cansean fala air a thighinn air adhart gu mòr sna bliadhnachan mu dheireadh, agus tha leigheasan ùra an-dràsta ann an deuchainnean clionaigeach.

> Stòran:

> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Measadh air modh sgrìonaidh airson mion-sgrùdadh protein Bence Jones. Sgaoileadh. 2016; 54 (11): e331-e333.

> Cook L, MacDhòmhnaill DHC. Riaghladh paraproteinaemia. Post-cheumnach Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.

> Caol, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Cùrsa clionaigeach de mheileomaoma iomallach slabhraidh solais (Bence Jones proteinuria idiopathic): buidheann ath-shealladh sgrùdadh. Hemetology Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.