Is e seòrsa de lympoma neo-Hodgkin a th 'ann an Waldenström's macroglobulinemia, no WM, a tha a' toirt a-steach nan ceallan a tha a 'dèanamh antibody. Gu h-àraidh, tha ceallan air a bheil buaidh a 'dèanamh cus den antibody ris an canar immunoglobulin M no IgM, agus tha "macroglobulinemia" a' toirt iomradh air an còrr seo. Ged a thathar den bheachd gur e lympoma a th 'ann, tha e a' toirt buaidh mhòr air an smior cnàimh.
Chan eil WM a 'tachairt ach ann an timcheall air sia cùis gach millean neach, agus tha e slaodach a bhith a' dol air adhart an coimeas ri mòran iomairtean eile, ach chan eil leigheas ann fhathast.
Tha daoine aig a bheil ìrean àrda àrd de IgM anns an t-sruth fala aca a tha nas cunnartach 46-bliadhna de leasachadh WM, agus an aois chuibheasach aig diagnosis ann am meadhan nan 60an.
Ceanglaichean gineadach
A rèir an rannsachaidh a rinneadh o chionn ghoirid, tha 90% de dhaoine le WM a 'toirt milleadh sònraichte ann an gine ris an canar MYD88. Mar as trice bidh an gine seo a 'cuideachadh cheallaichean dìon gus comharra a thoirt air a chèile gus fuireach ann an cumadh math, gan cumail beò. Dh'fhaodadh gum bi an giùlan anns a 'ghine seo ag adhbhrachadh an cealla air an t-atharrachadh gus a bhith a' fuireach air, fad na h-ùine, is dòcha gum bi ceallan WM a 'sìor fhàs. Tha dòchas ann gum bi leigheasan ùra a 'toirt buaidh mhath air an lorg seo.
Tha am màsachadh as cumanta mar a chaidh a lorg le anailis FISH air a bhith air a sguabadh às, agus tha e a 'tachairt air cròmasoma 6. Tha an t-atharrachadh seo air fhaicinn ann an suas ri 55% de dhaoine le WM. Tha mòran le WM air caochladh mhodhan ginteil.
Comharraidhean
Chan eil comharran sam bith aig 25 sa cheud de euslaintich nuair a tha iad ag ionnsachadh gu bheil WM aca. Ach tha a 'mhòr-chuid de dhaoine a' nochdadh comharraidhean agus soidhnichean aig àm breithneachadh, a tha gu ìre mhòr mar thoradh air a bhith a 'cruinneachadh cheallan aillse anns an smior cnàimh no na proteinichean a tha a' cuairteachadh san fhuil.
Is e na comharraidhean as cumanta sgìth agus laigse mar thoradh air anemia.
Is e comharraidhean eile fiabhras, sùbhlan oidhche, neadan lùbte nas motha, dinneag nas motha agus òr, duilgheadasan neònach no neuropathy iomallach, uaireannan le laigse agus gluasaid no a 'bualadh air na làmhan no na casan. Is dòcha gum bi daoine le WM cuideachd a 'toirt tuairisgeul air faireachdainn mar gu bheil iad a' sabaid galar nach tèid air falbh.
Is e comharran sònraichte de WM a tha air adhbhrachadh le bhith a 'cruinneachadh prothaid Ig M san fhuil. Dh'fhaodadh gum bi an t-syndrome mòr-sheasamh a 'nochdadh mar fhliuch, blàthachadh neo-àbhaisteach, gann an anail, tinneas cinn, milleadh lèirsinneach (lèirsinn neònach), vertigo, no atharrachaidhean ann an inbhe inntinn (mearachd, call cuimhne, eas-inntinn).
Ciamar a tha WM air a leigheas?
Chan eil leigheas coitcheann ann airson WM agus coltach ri lympomaidhean beaga ìosal no "gualaidh", chan eil euslaintich aig nach eil comharraidhean air an cumail a-mhàin san fharsaingeachd. Tha làimhseachadh an crochadh air iomadh adhbhar eadar-dhealaichte, an dà chuid fa leth - me, aois, slàinte iomlan - agus sònraichte galair - me, ìre adhartais, ìre pròtain IgM.
Tha cuid de na leigheasan ag amas air comharraidhean agus duilgheadasan a sheachnadh. Tha plasmapheresis air a leithid de làimhseachadh. Tha e beagan coltach ri dialysis - gheibh thu grèim suas gu inneal a dh'fhaodas cuid den IgM a thoirt às an fhuil gus cuideachadh le bhith a 'lùghdachadh thiugh na fala.
Tha cuid de na h-àidseantan ag amas air na ceallan a-mach à smachd a chumail ann an seic. Am measg nan leigheasan làithreach a tha a 'gabhail a-steach riochdairean fiodha - me clorambucil agus cyclophosphamide - analogs nucleoside - fludarabine agus cladribine - an rituximab antocody monoclonal agus an proteasome inhibitor bortezomib. Bidh measgachadh gan cleachdadh cuideachd.
Gu mì-fhortanach, chan eil roghainn fhathast air aontachadh gu sònraichte le FDA na SA airson làimhseachadh WM. Ann am mòran shuidheachaidhean, bidh euslaintich le WM air am brosnachadh gus beachdachadh a bheil deuchainnean clionaigeach an slighe as fheàrr.
A 'Babaid air
Tha roghainnean leigheis airson euslainteach le galar sgaoilte a 'gabhail a-steach cuairt eile den chiad leigheas, a' cleachdadh àidseant eadar-dhealaichte eadar-dhealaichte, no ceimotherapy dian àrd agus às dèidh ath-chur air cill neo-fhillte (HCT).
Anns na bliadhnachan mu dheireadh, tha adhartas air a thighinn ann an eòlas saidheansail mu mar a leasaicheas WM, agus thathas a 'sealltainn gu bheil gnìomhachd ùr an aghaidh leigheasan WM.
Bidh cuid de na h-àidseantan ùra seo a 'leasachadh fhreagairtean.
Am measg an luchd-sgrùdaidh a tha fo sgrùdadh airson euslainteach le WM ath-sholarachadh tha:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Mesylate de Imatinib
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* Air 20 Dàmhair 2014, dh'ainmich Janssen gun cuireadh Iarrtas Drug Druim ùra airson ibrutinib air adhart gu Rianachd Biadh is Drugaichean na h-Alba (FDA), a 'sireadh aonta airson làimhseachadh WM.
Dè an seòrsa eile a dh'fhaodas a bhith air an Horizon?
Tha dùil gum bi tuigse nas fheàrr air bith-eòlas an tinneis a 'stiùireadh tuilleadh leasachaidhean.
- Faodaidh sgrùdaidhean làn genoma cuideachadh le comharraidhean sònraichte a chomharrachadh ann am fo-bhuidhnean de euslaintich le WM.
- Faodaidh rannsachadh air na h-atharrachaidhean epigenetic ann an WM cuideachadh le luchd-saidheans ionnsachadh a bheil e agus ciamar a dh 'fhaodadh atharrachaidhean sònraichte a bhith air an amas gu soirbheachail.
- Mu dheireadh, tha àite cudromach aig an àrainneachd smior cnàimh a 'leigeil le ceallan tumhair fàs agus soirbheachadh, agus luchd-saidheans dè tha fios aca ciamar a dh' fhaodadh an taic seo a bhith air a ghearradh dheth.
- Tha immunotherapy a 'cleachdadh ceallan T a chaidh ath-chlàradh no air an innealradh gus ionnsaigh a thoirt air na ceallan aillse air gealltainn gealladh ann an làimhseachadh cinneasan fuil.
Na h-ath cheumannan
Airson tuilleadh fiosrachaidh mu WM, beachdaich air na làraich a leanas cuideachd:
Stèidheachd Eadar-nàiseanta Macroglobulinemia Waldenström eadar-nàiseanta
http://www.iwmf.com
Institiùd Nàiseanta a 'Chinnidh
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Stòran:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Roghainnean làimhseachaidh nobhailean airson Waldenstrom macroglobulinemia. Lymphoma clionaigeach, Myeloma & Leucemia. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> MYD88 L265P màtadh ann an Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Bidh eadar-dhealachaidhean cumanta aig 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 agus 16q24.1 a 'toirt buaidh air cunnart leucemia lymphocytic cronach. Gintinneachd nàdair . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. An Iris Bhreatannach de Hematology. Sultain 2007; 138 (6): 700-720.
> Iarrtas airson Drugaichean Ùra IMBRUVICA ® (ibrutinib) air a chur a-steach gu FDA na SA airson macroglobulinemia Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Comann Aillse Ameireaganach. Waldenstrom Macroglobulinemia.