Ath-bhreithneachadh air a 'chinn-uidhe Pyruvate: Adhbhar fìor bheag de Anemia
Faodaidh tu a bhith a 'smaoineachadh gu bheil thu fhèin no do leannan agad a' faireachdainn gu bheil easbhaidh PK air a bhith eagallach. Faodaidh tu iongnadh, ciamar a fhuair mi seo? No dè na roghainnean leigheis a th 'ann? Tha sinn an dòchas gun freagair an sgrùdadh bunaiteach seo air a 'chùis cuid de na ceistean sin.
Tha easbhaidh Pyruvate kinase (PK) a 'toirt a-steach anamia tearc. Tha Pyruvate kinase mar einnsein, no ceimigeach, a dh 'fheumar a lorg taobh a-staigh do cheallan fola dearga a dh' fheumte lùth a dhèanamh.
Às aonais an einnsein chudromach seo, bidh na cealla fola dearga a 'briseadh sìos nas luaithe. Is e hemolysis an t-ainm a th 'air an briseadh sìos air na cealla fola dearga agus tha easbhaidh PK air a chomharrachadh mar anemia hemolytic.
Tha daoine le easbhaidh PK air an breith leis a 'chumha seo. Tha e air a shealbhachadh le pàtran neo-ghluasadach neo-àbhaisteach a 'ciallachadh gum feum an dà phàrant a bhith nan luchd-còmhdhail airson an mì-rian. Ma tha gach pàrant na neach-giùlain airson easbhaidh PK, tha cothrom 1 ann a-4 aca gum bi leanabh aca le easbhaidh PK.
Comharraidhean
Faodaidh comharran easbhaidh PK tòiseachadh tràth anns a 'bheatha. Chan eil e neo-chumanta do dhaoine ùra le duilgheadas PK a bhith a 'leasachadh buidheachas (buidheachadh an craiceann) sa chiad latha den bheatha. Mar as trice bidh am buidheachas seo nas cruaidhe na geòlas corp-eòlasach a bhios ùr-ghnàthach a 'fàs eadar latha 2 agus 5 de bheatha. Is e an teirm meidigeach airson luidheag hyperbilirubinemia. Is e pig a th 'ann am Bilirubin a lorgar ann an ceallan fola dearga. Tha an sgrios luath de cheallan fola dearga ann an easbhaidh PK a 'meudachadh na tha de bhilirubin ann an cuairteachadh.
Gu fortanach, faodar dèiligeadh ris a 'bhuidheachas seo le phototherapy (solas gorm a thèid a chleachdadh gus am mullach a bhriseadh sìos) agus / no le fuil.
A thuilleadh air an sin, tha comharraidhean anemia aig daoine le easbhaidh PK: craiceann, sgìth no sgìth, droch chridhe, no gann an anail. Bidh cuid de dhaoine le easbhaidh PK a 'leasachadh spleen nas motha, ris an canar splenomegaly.
Dh'fhaoidte gum bi cuid de dhaoine le droch dhòighean de dhrogaichean PK air an lorg nas fhaide air adhart ann am beatha oir is dòcha nach eil mòran chomharraidhean aca.
Diagnosis
Coltach ri riochdan eile de anemia, tha an àireamh fuil iomlan (CBC) a 'toirt a' chiad chuideam. Faodaidh anamia co-cheangailte ri easbhaidh PK a bhith trom, a 'ciallachadh gu bheil hemoglobin agus / no hematocrit gu math ìosal. Coltach ri anemias hemolytic eile, thèid an àireamh reticulocyte (ceallan fala dearga a chaidh a dhèanamh o chionn ghoirid) a thogail, a 'sealltainn barrachd toradh ceallan fola dearga.
Faodar easbhaidh PK a dhaingneachadh le bhith a 'cur obair fala gu làraichean sònraichte gus faighinn a-mach ìre ìosal de PK taobh a-staigh nan ceallan fola dearga. Air an làimh eile, tha deuchainnean ginteil a tha a 'coimhead airson mùthaidhean a' fàs na dheuchainn dearbhaidh nas cumanta airson a 'chumha seo.
Co-dhùnaidhean
Mar a chaidh ath-sgrùdadh roimhe, tha briseadh sìos nan ceallan fala dearga a 'toirt a-mach ìrean nas àirde de bilirubin. Dh'fhaodadh gum bi leigheas a dhìth air clann le duilgheadas PK le phototherapy. Nas fhaide air adhart ann am beatha, faodaidh an àrdachadh bilirubin sluag a thogail anns a 'ghaladar agus mu dheireadh thall a' leantainn air adhart gu leasachadh chlachan - chlach .
Faodaidh daoine le easbhaidh PK cuideachd a bhith a 'leasachadh thairis air iarann . Tha an duilgheadas seo as cumanta ann an daoine a tha a 'feumachdainn a bhith a' gluasad fuil gu tric gus a bhith a 'làimhseachadh an anaemia dona. Ge-tà, faodaidh seo tachairt ann an daoine aig nach eil riatanas còmhdhail mòr cuideachd.
Tha cungaidh-leigheis ann a chuidicheas an corp a 'faighinn cuidhteas an iarann a bharrachd ris an canar eòlairean.
Coltach ris a h-uile duine le anemias hemolytic, tha daoine le duilgheadas PK ann an cunnart airson èiginn a tha a 'dol thairis air an aplastic . Tha seo air adhbhrachadh le galar parvovirus B19 (a tha ag adhbharachadh Còig Tinneas ann an cloinn). Bidh am parvovirus a 'cur casg air an smior cnàimh bho bhith a' dèanamh cheallan fuil dearg airson 7 gu 10 latha. Às aonais na comas ceallan fuil dearga a chur an àite gu luath, faodaidh anemia trom a bhith air a leasachadh agus dh'fhaodadh gum bi feum air còmhdhail gus an till an toradh àbhaisteach.
Faodar an anamia a tha co-cheangailte ri easbhaidh PK a dhèanamh ann an cloinn fiù 's mus rugadh iad.
Canar hydrous fetalis ris a 'chumha seo. Is e teirm coitcheann a th 'ann an Hydrops fetalis a thathar a' cleachdadh airson tuairisgeul air ultrasound a mhìneachadh. Faodaidh anemias hemolytic leithid easbhaidh PK, adhbhrachadh air an duilgheadas seo. A rèir an tinneas, faodar seo a làimhseachadh le bhith a 'gluasad air falbh (leis an uterus) gu an fhàsas.
Làimhseachadh
Faodaidh cuid de dhotairean comhairle a thoirt dhut a bhith a 'toirt acid fholtach gach latha. Is e vitimín a tha a dhìth gus ceallan fola dearga a dhèanamh a th 'ann an searbhag fòlach. Gu fortanach, anns na Stàitean Aonaichte, tha mòran de na biadhan againn air an daingneachadh le searbhag folic cuideachd.
Mar as trice, thèid anemia dona a làimhseachadh le bhith a 'gluasad fuil. Bidh cuid de dhaoine le easbhaidh PK a 'feumach air fulangachadh eadar 3 is 4 seachdainean. Is dòcha nach fheum daoine eile a bhith a 'feumach air fulangadh bho àm gu àm aig amannan tinneas no cuideam, ach cha bhith feum air feadhainn eile a-riamh a bhith air an gearradh.
Ma tha na h-ìrean de bilirubin a 'ruigsinn ìrean breithneachail ann an ùr-bhreith, dh'fhaodadh gum bi feum air gluasad thairis air iomlaid. Anns a 'mhodh seo tha fuil air a thoirt air falbh bhon leanabh (cuideachd a' toirt air falbh bilirubin) agus thèid an fhuil seo a thoirt a-steach le fuil a chaidh a thoirt air falbh. Tha am modh-obrach seo glè èifeachdach air a bhith a 'toirt air falbh cus bilirubin bhon fhuil.
Dh'fhaoidte gum feumar clach-chlach a dh 'adhbharaich easbhaidh PK a bhith air an toirt air falbh le colecystectomy, a' toirt air falbh an lann-ghala. Faodar splenectomy , toirt às an lèine a thoirt air falbh le oidhirp gus lùghdachadh a dhèanamh air cho dona 'sa tha an anemia, gu h-àraid ann an daoine a tha a' feumachdainn gluasad tric. Gu mì-fhortanach, chan eil splenectomy ag obair don a h-uile duine aig a bheil duilgheadas PK.
Facal bho
Ma dh 'ionnsaich thu fhèin no do phàiste faodaidh easbhaidh PK a bhith ag adhbhrachadh dhut. Gu fortanach tha roghainnean leigheis ann agus tha a 'chuid as motha de dhaoine le duilgheadas PK a' dèanamh gu math. Tha rannsachadh leantainneach ann an easbhaidh PK agus tha sinn an dòchas gum bi barrachd roghainnean leigheis san àm ri teachd.