Ma chaidh innse dhut gu bheil an t-syndrome neoplasia endocridh (MEN) agad, tha fios agad gu bheil measadh agus leigheas gu math farsaing air an t-suidheachadh tearc seo.
A 'Mìneachadh MEN
Is e tinneas meidigeach a th 'ann an iomadh neoplasia endocrine (MEN) a tha air a chomharrachadh le bhith a' toirt barrachd air aon thimcheall de na h-organan endocrine aig aon àm. Tha grunn mheasgachadh eadar-dhealaichte de thùaran endocrineach a tha fios gu bhith a 'tachairt còmhla, agus tha gach pàtran sin air a roinn mar aon de shionndroman eadar-dhealaichte (MEN).
Faodaidh na tumhan a bhios a 'fàs mar phàirt de gach MEN syndrome a bhith neo-dhìreach no neònach. Is e tùr neònach a th 'ann an tinnearan fèin-chuingealaichte a dh'fhaodadh adhbharan meidigeach adhbhrachadh ach a bhith a' fàs gu slaodach, na sgaoileadh gu pàirtean eile den chorp agus chan eil iad marbh. Air an làimh eile, faodaidh tinnearan maorach a bhith a 'fàs gu luath, a' sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig, agus faodaidh iad a bhith marbh ma tha iad air am fàgail gun chùram.
Syndromes
Tha trì sionndroman air am meas mar na syndroman MEN as cumanta. Tha gach syndrome air adhbhrachadh le neo-àbhaisteach ginteil sònraichte, a tha a 'ciallachadh gu bheil an cothlamadh tumhair a' ruith ann an teaghlaichean mar staid oighreachail. Canar MEN 1, MEN 2A, agus MEN 2B ris na syndroman MEN.
MEN 1: Tha daoine air a dhearbh-aithneachadh le MEN 1 a 'toirt tumors den ghlùin pituitary, an gland parathyroid, agus an pancreas. Gu h-àbhaisteach, tha na tùrran seo neo-chinnteach, ged nach eil e do-dhèanta dhaibh a bhith neo-dhìreach.
MEN 1 Co-chomharran: Faodaidh comharran MEN 1 tòiseachadh nuair a tha iad òg no nuair a tha iad ag ithe.
Tha na comharraidhean fhèin caochlaideach seach gu bheil na tùrran a 'toirt a-steach orghan endocrine a dh'fhaodas farsaingeachd fharsaing de bhuaidh a thoirt air a' bhodhaig. Bidh gach aon de na tumors ag adhbharachadh atharrachaidhean neo-àbhaisteach co-cheangailte ri cus-fhàs hormonail.
- Bidh tinnearan pituitary ag adhbhrachadh cinn-cinn , neo-riaghailteachdan mìosail, neo-chnàmhan, toradh bainne cìche, agus àrdachadh air na cnàmhan.
- Bidh tumadairean pancreatic ag adhbhrachadh pian stomag, cuiteachadh, a 'bhuinneach, agus binneasan.
- Bidh tumadan parathyroid ag adhbhrachadh ìrean àrda cilecium, a dh'fhaodadh a bhith a 'dèanamh clachan dubhaig mar a' chiad chomharra.
MEN 2A: Tha tumors thyroid, tumors gland adrenal agus tumors parathyroid aig daoine le MEN 2.
MEN 2A Comharraidhean: Tha na comharran aig MEN 2A a 'tòiseachadh nuair a tha iad ag ithe; mar as trice nuair a tha duine anns na 30an aige. Coltach ris na sionndroman MEN eile, tha na comharraidhean a 'tighinn bho thinneasan endocrìach.
- Is e tumors thyroid mar as trice na tùr as motha a tha follaiseach ann am MEN 2A, agus faodaidh iad gluasad no cuideam a thoirt air an roinn amhaich, agus faodaidh iad a bhith mì-chinnteach.
- Bidh tumors gland Adrenal, ris an canar peochromocytoma , a 'toirt a-steach gu sònraichte an earrann den fhalamhan adrenal ris an canar am mèinn-dhubh adrenal. Faodaidh peochromocytoma adhbhrachadh le cuideam fuil àrd, reat cridhe luath, agus sweating.
- Faodaidh tinnearan parathyroid a bhith ag adhbhrachadh ìrean àrda de chalcium, agus dh'fhaodadh gum bi cus tart ann agus gum bi urination tric ann.
MEN 2B: Is e seo an ìre as cumanta de na pàtrain tinneas tearc sin agus tha e air a chomharrachadh le tumor thyroid, tumor gland adrenal, neuromas (cysts) air feadh a 'bheul agus an siostam cladhach, neo-àbhaisteach air structar cnàimh, agus inbhe neo-àbhaisteach àrd agus sgàin a tha air a mhìneachadh mar marbhnaid feartan.
MEN 2B Comharraidhean: Faodaidh na comharran tòiseachadh ann an leanabas, gu tric ro aois 10. Is e sealladh mòr a tha ann am symptom as follaiseach MEN 2B. Tha neuromas a 'nochdadh mar fhàs anns a' bheul agus timcheall air a 'bheul, agus' s dòcha gum bi na duilgheadasan stamag agus cladhach aig daoine le MEN 2B, a thuilleadh air comharran aillse thyroid agus peochromocytoma.
Diagnosis
Bhiodh dragh air do dhotair gum biodh MEN syndrome agad stèidhichte air pàtran de bharrachd air aon thimar endocrine, còmhla ri eachdraidh an teaghlaich. Chan fheum thu a h-uile tiotal ainm-sgrìobhte aig aon de na sionndroman MEN a thoirt don dotair agad airson beachdachadh air MEN. Ma tha barrachd air aon thimcheall no feart agad, no eadhon ma tha aon thumar endocrineach agad a tha co-cheangailte ri MEN, faodaidh do dhotair do luachadh airson tumors eile mus tig iad gu bhith a 'toirt a-mach comharran.
Mar an ceudna, chan eil eachdraidh teaghlaich riatanach airson MOD a dhearbhadh, oir is e neach a 'chiad neach san teaghlach an galar a bhith aca. Tha na ginean sònraichte a tha ag adhbhrachadh FEI air an comharrachadh, agus dh'fhaodadh dearbhadh ginteil a bhith na roghainn ann a bhith a 'dearbhadh an deuchainn.
Tha cuideachd caochladh eadar-dhealachaidhean ri gach MEN syndrome-'s dòcha gum biodh FEAN agad fiù mura h-eil thu freagarrach gu leòr mar aon de na pàtrain throma àbhaisteach.
Làimhseachadh
Tha an leigheas airson na sionndroman MEN uile an urra ri beagan fhactaran eadar-dhealaichte. Chan eil a h-uile duine a tha air a dhearbhadh le MEN 1, MEN 2A, no MEN 2B a 'faighinn an aon chùrsa fìor ghalair. San fharsaingeachd, tha leigheas a 'cuimseachadh air trì prìomh amasan, a tha a' toirt a-steach lùghdachadh air comharraidhean, a 'lorg thùaran tràth, agus a' casg buaidhean tinneasan malign.
Ma tha comharraidhean air adhbharachadh le neo-riaghailteachdan hormonail, is dòcha gu bheil feum agad air leigheas airson na comharraidhean sin. Bidh galaran endocrine gu tric ag atharrachadh thar ùine, seach gu bheil na h-organan endocrine ag obrachadh a rèir cothromachadh iom-fhillte de bheachdan dearbhach agus àicheil. Tha seo a 'ciallachadh gum faod hormonaichean a tha a' fàs nas buailtiche a bhith a 'cur bacadh air no a' brosnachadh cruthachadh hormonaichean eile anns a 'bhodhaig. Mar sin, eadhon ged a gheibh thu leigheas hormonail airson greis, is dòcha gum feum thu làimhseachadh eadar-dhealaichte no atharrachadh air do dòs san àm ri teachd.
Tha na taobhan cudromach eile de làimhseachadh MEN a 'toirt a-steach sgrùdadh agus sgrùdadh cùramach gus tùaran ùra aithneachadh agus a bhith a' faicinn droch dhroch cho luath 'sa ghabhas. Dh'fhaoidte gum feumar tinnearan maise a bhith air an làimhseachadh le lèigh-lann no ceimotherapy mus adhbharaich iad duilgheadasan slàinte nas motha.
Facal bho
Faodaidh seòrsa sam bith de tumhair a bhith eagallach. Agus tha a bhith a 'toirt barrachd air aon thimcheall eadhon nas eagal. Ma chaidh innse dhut gu bheil no nach biodh neoplasia endocrineach agad, is dòcha gu bheil thu gu math draghail dè na comharran a dh'fhaodadh nochdadh an ath rud agus a bheil an slàinte iomlan agad ann an cunnart.
Leis gu bheil sionndroman MEN air an aithneachadh agus air an seòrsachadh bidh an suidheachadh agad nas buailtiche na dh'fhaodadh e nochdadh. A dh 'aindeoin gur e sinndromes tearc a tha seo, tha iad air am mìneachadh gu mionaideach agus tha dòighean stèidhichte air a bhith a' riaghladh nan tinneasan sin. Ged a bhios tu gu cinnteach feumach air leantalachd meidigeach cunbhalach, tha dòighean èifeachdach ann airson smachd a chumail air do staid agus faodaidh tu a bhith cinnteach gu bheil cùram meidigeach agad, gu h-àraidh.
> Stòr:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Multiple Neoplasia endocràgach agus Syndromes Hyperparathyroid-Jaw Tumor: Feartan Clionaigeach, Ginteachd, agus Molaidhean Sgrùdaidh ann an Leanabas. Sgaoileadh . 2017 Iuchar 1; 23 (13): e123-e132.