Seòrsan de ghalaran neuron motair a 'gabhail a-steach ALS agus More
Ma tha a 'mhòr-chuid de dhaoine a' smaoineachadh air rud sam bith nuair a chluinneas iad na faclan "galar motor neuron," tha iad a 'smaoineachadh air sglerosis taobh an t-sgùr-dubhach (ALS). Ach, tha grunn sheòrsachan eile de ghalaran neuron motair cuideachd. Gu fortanach, tha a h-uile galar neur-motair annasach.
Sealladh farsaing
Nuair a ghluaiseas sinn, thèid comharran dealain a chur bhon eanchainn chun a 'chnàimh droma air na neuronaichean àrda.
Bidh na ceallan neònach a ' synapse ann an adharc a' chinn-dhroma roimhe agus an uairsin gan cur a-mach air neuronaichean innealan nas ìsle ann an nerves iomallach. Bidh comharran dealain a tha a 'siubhal air na h-uèirleanan sin a' comharradh airson fèith airson cùmhnant, a 'ciallachadh gluasad. A rèir sgrùdaidhean sònraichte de dheuchainnean corporra, faodaidh neuròlaichean faighinn a-mach càite a bheil an duilgheadas anns an t-siostam neònach, agus stèidhichte air sin, breithneachadh a dh'fhaodadh a bhith ann.
Thathar a 'toirt iomradh air cumhaichean a bheir buaidh air an comharran àbhaisteach seo mar ghalaran neuron motair. Tha adharc posterior na cuibhle droma a 'giùlain fiosrachadh a tha a' buntainn ri mothachadh, ach tha an adharc roimhe a 'giùlain fiosrachadh a tha a' buntainn ri gluasad. Tha galairean neurons motair, air an adhbhar seo, a 'toirt buaidh mhòr air gluasad.
Comharran Coitcheann agus Samhlaidhean
Faodar galaran gualain motair a bhith air an sgaradh gu dà phrìomh sheòrsa, a rèir a bheil iad a 'toirt buaidh air neurraichean motair uinneag no neurons motair nas ìsle. Tha cuid de ghalaran neòlan motair a 'toirt buaidh air dìreach air na neuronairean àrda, ach tha feadhainn eile a' toirt buaidh air na neuronaichean innealan as ìsle.
Bidh cuid, mar ALS, a 'toirt buaidh air an dà chuid.
Am measg nan samhlaidhean de ghalaran mòr neuron motair tha:
- Spasticity - Co-mheasgachadh de dhuilgheadasan fiodha, teann, cruaidh agus neo-shoilleireachd. Le fìor dhuilgheadas, faodaidh na fèithean agad a bhith a 'faireachdainn "stuck". Le spasticity meadhanach, is dòcha gum bi e comasach dhut na fèithean agad a ghluasad, ach bidh iad a 'freagairt ann an dòigh nach eil dùil no sgiobalta.
- Stuamachd - "stiffness" neo-thoileachach na fèithean.
- Meudachadh air reflexes domhainn domhainn - Mar eisimpleir, is dòcha gum bi do sprùilleach glùine nas nochdte na b 'àbhaist.
Am measg nan samhlaidhean de ghalaran neuron motair nas ìsle tha:
- Atrophy - Caill neart agus mòr nam fèithean.
- Fasciculations - Ciorradh fèithean gu dòigheil agus neo-fhortanach a dh'fhaodadh a bhith follaiseach mar a bhith a 'crathadh fon chraiceann.
Seòrsan de ghalaran neuron motair
Tha grunn ghalaran neuron motair eadar-dhealaichte a tha eadar-dhealaichte a thaobh a bheil buaidh aca air neuronaichean motair àrd no nas ìsle, na comharraidhean tùsail, a 'bhuidheann aoise a tha iad a' toirt buaidh, agus prognosis. Am measg cuid dhiubh seo tha:
Sglerosis lùbach leotatrophic
Is e sglerosis taobh a-muigh amototrophic (ALS), a tha aithnichte mar ghalar Lou Gehrig, a th 'ann an galar neuron gluasadach adhartach a bheir buaidh air mu 6,000 neach gach bliadhna anns na Stàitean Aonaichte. Tha e a 'tòiseachadh le laigse fèith, mar as trice air aon taobh den chorp. Bidh an t-suidheachadh a 'tòiseachadh anns na làmhan na bu trice na na casan. Tràth air adhart, is dòcha gum bi an soidhne bun-sgoile inntinneach, ach mu dheireadh, bidh e a 'gluasad air adhart le soidhnichean agus comharraidhean neònach agus motor mòr. Nuair a tha buaidh aig an sgairt air a 'mhullach, dh'fhaodadh gum bi feum air fionnarachadh meacanaigeach. Mar as trice chan àbhaist an galar buaidh a thoirt air eòlas, agus tha a 'mhòr-chuid de dhaoine mothachail (gun dementia) eadhon nuair a tha an galar gu math adhartach.
Tha an dùil-beatha cuibheasach le ALS mu dhà gu còig bliadhna ach faodaidh e atharrachadh gu farsaing, le còig sa cheud de dhaoine beò às dèidh 20 bliadhna. Gu fortanach, tha daoine leithid an neach-saidheans Stephen Hawking a 'cuideachadh le bhith a' togail mothachadh an dà chuid airson ALS agus galaran neuronaidean motair eile.
Sglerosis Bun-taobhach
Tha sglerosis bun-thaobhach (PLS) na ghalar de neuronaichean motair àrda, a 'cur dragh air comharran bhon eanchainn chun a' chnàimh droma. Bidh na ceallan anns a 'choirce cerebral a tha an urra ri gluasad a' bàsachadh gu slaodach. Is e an toradh an laigse a tha slaodach adhartach a tha a 'buntainn ri soidhnichean mòra neuronaichean mòra, leithid spasticity, rigidity, agus reflexes domhainn domhainn.
Eu-coltach ri sglerosis aigyotrophic lateral, chan eil co-dhùnaidhean neonairean motair nas ìsle, leithid tlachd agus inntinn, cho cudromach. Chan eil e cinnteach dè cho tric 'sa tha PLS, ach tha sinn a' creidsinn nach eil e cho cumanta na ALS.
Tràth ann an cùrsa an tinneas, is dòcha gum bi sglerosis bun-thaobhach co-ionnan ri ALS. Seach gu bheil ALS a 'tòiseachadh le dìreach shoidhnichean neuron motair àrd, dh'fhaodadh gum bi e bliadhnaichean mus nochd breithneachadh PLS. Fiù 's aig an àm sin, is dòcha gum bi e doirbh innse dè an suidheachadh a tha ag adhbharachadh nan comharran, oir bidh cuid de dhaoine le PLS a tha air a ràdh gu bhith a' leasachadh toradh nas lugha de ghloinean, a 'dearbhadh gur e ALS an galar. Tha a h-uile càil sin na dhòigh a tha a 'toirt seachad aimhreit a bhith ag ràdh gum bi e do-dhèanta fios a bhith agad ma tha suidheachadh fìor ALS no PLS airson grunn bhliadhnachan às deidh dha na comharraidhean a dhol air adhart.
Bidh feum cuideachd air cumhachan eile, mar paraparesis spastail oighreachail, a bhith air an riaghladh. Tha PLS buailteach a dhol air adhart nas slaodaiche na ALS, le euslaintich gu tric a 'fuireach suas ri 20 bliadhna le na comharraidhean aca.
Ceanglaichean RSS
Ann an cuid de dhòighean, is e sgrìob fèitheach adhartach (PMA) a tha mu choinneamh bun-sglerosis taobh thall. Ann am PMA, chan eil buaidh sam bith air na neuronaichean innealan nas ìsle, ach, ann an PLS, chan eil ach na neuronaichean motair àrd air an leòn. Seach gu bheil buaidh aig neuronaichean motair ìosal, tha laigse adhartach na chomharradh cumanta. Seach nach eil buaidh sam bith aig na neuronaichean motair àrda, chan eil soidhnichean neònach motair àrd leithid nach eil cho cruaidh. Chan eil cuibhreann fiadhaich adhartach cho cumanta na ALS ach tha adhartas nas fheàrr aige.
Faodaidh e a bhith na phròiseas duilich gus breithneachadh a dhèanamh air an t-sìde fhàsach adhartach bho tha na comharraidhean coltach ri suidheachaidhean eile. Gu h-àraidh, feumar galaran leithid ALS, neuropathy motair multifocal (cruth de neuropathy iomallach ) agus tinneas cnàimh droma a thoirt a-mach an toiseach an toiseach mus urrainnear breithneachadh a dhèanamh.
Pàrtaidh Bulbar adhartach
Tha pairilis bulbar adhartach a 'toirt a-steach lùghdachadh slaodach air an stàilinn eanchainn, anns a bheil na nerves ( nerves cranial ) a tha a' riaghladh an aghaidh, a 'chànain, agus amhach. Mar thoradh air sin, tòisichidh cuideigin le pairilis adhartach a 'bualadh air a bhith a' bruidhinn, a 'slaodadh agus a' cnagadh. Dh'fhaodadh gu bheil lag a 'chinnidh a' fàs nas follaiseach mar a tha an galar a 'dol air adhart, le soidhnichean neònach motair nas àirde agus nas ìsle. Is dòcha gum bi daoine le pailis adhartach aig a 'bhrallach neo-chunnartach agus uaireannan tha iad a' dèanamh gàire no a 'caoineadh. Chan eil e neo-àbhaisteach do dhaoine le pairilis adhartach a bhith a 'dol air adhart gus ALS a leasachadh. Tha Myasthenia gravis mar eas-òrdugh neo-fhillte neo-ghluasadach a dh'fhaodadh a bhith ann an aon dòigh.
Syndrome Post-Polio
Is e bhìoras a th 'ann am Polio a tha a' toirt ionnsaigh air neurons motair ann an adharc anterior na cuibhle droma, a 'toirt a-steach parailis. Gu fortanach, mar thoradh air banachdach ionnsaigheach, chaidh a 'bhìoras seo a chall gu ìre mhòr. Ach, faodaidh cuid de na daoine a tha air an galar gearan a dhèanamh mu laigse ris an canar syndrome post-polio. Dh'fhaodadh seo a bhith mar thoradh air a bhith a 'fàs nas sine no a' dèanamh cron air adhbharan nach eil ach glè bheag de neurons motair a tha fhathast a 'cumail smachd air gluasad ball a tha air a bhith a' toirt buaidh air bàsachadh. Chan eil an duilgheadas a 'toirt buaidh air daoine aosta a tha air polio san àm a dh'fhalbh a-mhàin. Mar as trice chan e cunnart beatha a th 'ann.
Galar Cheanadach
Tha galair Cheanadach mar thoradh air còmhradh ginteil ceangailte le X a tha a 'toirt buaidh air an receptor androgen. Tha an t-eas-òrdugh ag adhbhrachadh lag agus pian beag slaodach nam fèithean as fhaisge air an torso. Tha an t-aodann, a 'bhreac, agus a' chànain cuideachd an sàs. Seach gu bheil e ceangailte X, tha galar Cheanadach a 'toirt buaidh air fir san fharsaingeachd. Is e luchd-còmhdhail boireannaich leis a 'mhodhachadh ginteil, le cothrom 50% de bhith a' toirt seachad an gine chun na cloinne aca. Faodaidh boireannaich leis a 'mhucadh cuideachd comharraidhean beaga fhulang, leithid cramps finger, an àite laigse nas fharsainge.
Seach gu bheil an galar a 'toirt buaidh air receptor androgen (an gabhadair ris a bheil estrogen agus testosterone a' ceangal), faodaidh fir leis an duilgheadas cuideachd a bhith a 'fulang le comharran leithid gynecomastia (meudachadh cìche), tinneas testicular, agus dysfunction erectile. Mar as trice bidh beatha dhaoine le galar Cheanadach àbhaisteach, ged a tha an laigse a 'dol air adhart faodaidh gum bi feum aca air cathair cuibhle.
Buidheann fiadhaich spinal
Is e galair a tha air a thionndadh a tha a 'toirt buaidh mhòr air cloinn a th' ann an tinneas cnàimh droma . Tha e air adhbhrachadh le duilgheadasan ann an gine SMN1 agus tha e air a shealbhachadh ann am pàtran neo-ghluasadach leantainneach. Mar thoradh air an gine bochd seo, chan eil pròtain SMN gu leòr air a dhèanamh, agus tha seo a 'ciallachadh gu bheil nas lugha de neurons motair nas ìsle. Tha seo a 'leantainn gu laigse agus casg fèithean.
Tha trì prìomh sheòrsachan de SMA ann, gach fear a 'toirt a-steach clann aig aois eadar-dhealaichte.
- Bidh SMA seòrsa 1, ris an canar galar Werdnig-Hoffman, follaiseach ron àm a tha pàiste sia mìosan a dh'aois. Bidh hypotonia aig a 'phàiste (fèithean sùbailte) agus cha bhi e gu tric a' gluasad gu fèin-ghluasadach. Cha bhith iad comasach air suidhe suas leotha fhèin aig an àm a thathar an dùil. Air sgàth duilgheadas leis an adhar agus a 'cumail neart gu leòr airson anail a tharraing, bidh a' mhòr-chuid de na clann sin a 'bàsachadh le aois dà bhliadhna.
- Bidh SMA type II a 'tòiseachadh beagan nas fhaide air adhart, a' nochdadh eadar 6 gu 18 mìosan. Cha bhith comas aig a 'chloinn seo seasamh no coiseachd gun taic, agus bidh duilgheadasan aca le reothadh cuideachd. Ach, mar as trice bidh clann le SMA type II a 'fuireach nas fhaide na an fheadhainn le Werdnig-Hoffman, uaireannan a' fuireach gu aois òg.
- Tha SMA type IIII ris an canar galar Kugelberg-Welander, a 'nochdadh eadar aois 2 agus 17 bliadhna. Is dòcha gum bi duilgheadas aig clann leis an duilgheadas seo a bhith a 'ruith no a' sreap cheumannan. Faodaidh iad cuideachd duilgheadasan cùil, leithid scoliosis . Ach, 's dòcha gum bi beatha àbhaisteach aig clann leis an t-eas-òrdugh seo.
Diagnosis agus Làimhseachadh
Chan eil leigheas fìor èifeachdach ann airson gin de na galaran neur-motair. Tha leigheas leigheis ag amas air a bhith a 'cumail smachd air comharran an galair cho math' sa ghabhas. Ach, gus faighinn a-mach dè na comharran a thathar a 'sùileachadh, a bharrachd air a bhith a' cur às do ghalaran eile a tha nas làimhseachadh, tha e cudromach am breithneachadh ceart fhaighinn.
A 'cleachdadh an deuchainn corporra aca agus dòighean eile leithid electromyography , sgrùdaidhean giùlain neònach, agus deuchainnean ginteil nuair a bhios e iomchaidh, faodaidh neuròlaichean cuideachadh gus am breithneachadh ceart a mhìneachadh. Le bhith a 'faighinn a' bhreithneachadh ceart, leigidh do neach-eòlais na comharraidhean agad a riaghladh cho mòr 'sa ghabhas agus a bhith a' sùileachadh agus a 'deasachadh airson duilgheadasan sam bith a tha an dùil.
A 'gluasad
San toiseach, thuirt sinn gu bheil "gu fortanach" galaran neuron motair neo-àbhaisteach. Dh'fhaodadh seo a bhith math mura h-eil thu fhèin no fear gaolach a 'leasachadh aon de na cumhaichean sin. An uairsin, a thuilleadh air a bhith a 'fulang le comharran nan galaran sin, is dòcha gum bi thu a' rannsachadh agus a 'toirt taic nas lugha na bhiodh tu an dòchas. Ged a tha na galairean sin neo-àbhaisteach, tha ceumannan mar Achd Drugaichean Dìlleachdan a ' stiùireadh barrachd aire a thaobh nan cumhachan cho cumanta ach nach eil cho cudromach.
Faodaidh tu a bhith nad aonar ma dh 'fhuaireadh diagnosis ort le galar motor neuron. Eu-coltach ris na buidhnean mòra de "tagraichean aillse broilleach" a-mach an sin, chan eil sinn a 'faicinn bhuidhnean mòra de, mar eisimpleir, tagraichean pàrtaidh adhartach de bhàrra. Ach tha mothachadh ag èirigh, agus co-dhiù airson ALS, taic.
Feumaidh daoine le galaran gualain motair taic dìreach mar an fheadhainn le cumhaichean nas cumanta. Ged nach eil buidheann taic agad anns a 'choimhearsnachd agad, tha coimhearsnachdan taice air-loidhne far am faod daoine le cumhaichean neònach motair sònraichte "coinneachadh" agus conaltradh le feadhainn eile a tha a' toirt aghaidh air na dùbhlain sin. Ged nach eil "pill" againn no lannsaireachd gus an galar a leigheas, tha mòran a ghabhas dèanamh gus daoine a chuideachadh gu bhith a 'fuireach gu math leis an tinneas, agus tha rannsachadh làithreach a' tairgsinn dòchas gun tèid adhartas a dhèanamh anns nach eil cho fada mach às an àm ri teachd.
Stòran
- Garg, N., Pàirc, S., Vucic, S. et al. A 'dèanamh eadar-dhealachadh air Syndroman Neur-motair Mòra. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 2016 Dùbhlachd 21. (Epub air thoiseach air clò).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, agus Stephen L .. Hauser. Prionnsabalan Harrison airson In-ghabhail Leigheis. New York: Foghlam Mc Graw-Hill, 2015. Clò-bhuail.
- Ng, L., Khan, F., Young, C., agus M. Galea. Leigheasan sìmplidh airson sglerosis lùb-dhìreach lùbach / Galar Motor Neuron. Stòr-dàta Cochrane de Sgrùdaidhean Siostam . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Prionnsabalan Neurology Adams agus Victor, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Clò-bhuail.