Nuair nach urrainn do Hypothalamus a bhith ag obair gu ceart
Tha an t-syndrome Kallmann a 'toirt buaidh air fir na bu trice na boireannaich, a' toirt buaidh air mu 1 ann an 8,000 gu 10,000 fear agus 1 ann an 40,000 gu 70,000 bhoireann air feadh an t-saoghail.
Dh'fhaoidte gun tèid oidhirp a thoirt air syndrome Kallmann no faodaidh e tachairt ann an cuideigin aig nach eil eachdraidh teaghlaich sam bith. Is e an cruth as cumanta a th 'ann an cruth X ceangailte . Tha gine KAL1 air an X chromosome fo uallach airson an fhoirm seo.
Tha an ath dhuilleag as cumanta as cumanta air sgàth milleadh anns a 'ghine KAL2 air cròmasom 8. Tha e air a ghabhail thairis ann an dòigh fèin - choitcheann . Tha an treas seòrsa de theisteanas Kallmann air a shealbhachadh mar thoradh air mar a tha gine KAL3 a 'milleadh agus tha e air a shealbhachadh mar mhì- rian neo-ghluasadach neo-àbhaisteach . Chan eil dearbh àite an gine KAL3 air a lorg fhathast.
Comharraidhean
Ann an Kallmann, chan eil pàirt den eanchainn, an hypothalamus, comasach air obrachadh gu ceart. Tha seo ag adhbharachadh comharraidhean, nam measg:
- fàilligeadh a dhol tro fhàsachadh
- chan eil mothachadh air fàileadh (anosmia) no comas fìor lag air fàileadh (hyposmia)
- sgrùdaidhean gun sgrùdadh (cryptorchidism) anns na fireannaich
- pìos beag ( microphallus ) anns na fireannaich
- chan eil menstruation a 'tòiseachadh ann am boireannaich (ris an canar primary amenorrhea)
- tha gluasad aig an aon àm den dà làmh (air a bheil bimanual synkinesis) a 'toirt buaidh air timcheall air aon-chòigeamh cuid de fhir leis an eas-òrdugh
Tha comharran eile ann nach eil cho tric, mar a bhith gan breith le aon dhrogaichean no le osteoporosis (lag cnàmhan).
Diagnosis
Ma dh 'fhaodadh cuideigin a dhol tro fhàsachadh, tha e no i air a chur gu neach-inntinn neo-chriochnach airson breithneachadh agus cùram. Tha an seòrsa seo de dhotair sònraichte ann an eas-aonta hormone agus faodaidh e dearbhadh carson nach do thachair a 'ghaoisid.
Tha mòran adhbharan ann airson nach fhaodadh cuideigin a dhol tro fhàsachadh. Ach, is e syndrome Kallmann an aon fhear co-cheangailte ri comas sam bith airson fàileadh.
Mar as trice tha e furasta faighinn a-mach an urrainn dha syndrome Kallmann a bhith an làthair le bhith a 'dèanamh deuchainn fàileadh.
Tha dà sheòrsa deuchainn fàileadh ann. Bidh aon a 'cleachdadh botail bheaga aig a bheil stuthan eadar-dhealaichte annta; na cairtean cleachdaidhean eile "sgrìobadh agus sniff". Bidh an dà dheuchainn a 'cleachdadh stuthan aig a bheil fàileadh làidir a tha aig a h-uile duine, mar cofaidh. Ma tha fàileadh àbhaisteach aig an neach a th 'air a dhearbhadh, tha mì-rian eile a bharrachd air a bhith ann an-dràsta le syndrome Kallmann.
Nochdaidh deuchainn corporra an robh deuchainnean no ginealaichean beaga an làthair ann am fireannach. Bhiodh eachdraidh teaghlaich de shiostam Kallmann na chudrom cudromach airson breithneachadh. Thèid deuchainn fala a dhèanamh gus ìrean hormona luteinizing (LH) agus hormone-stimulating (FSH), a thuilleadh air testosterone no estrogen a thomhas. Tha na hormonaichean sin uile cudromach airson leasachadh gnèitheasach àbhaisteach. Tha ìrean glè ìosal de na hormonaichean sin a 'ciallachadh gu bheil duilgheadas ann leis an hypothalamus no an cuibhleas pituitary san eanchainn.
Ann an syndrome Kallmann, tha an dìth mothachaidh air fàileadh mar thoradh air nach eil structaran ris an canar blebaichean olfactory san eanchainn. Faodaidh sganadh dealbh-ìomhaigh magnetach (MRI) den cheann sealltainn a bheil na structaran sin an làthair no nach eil.
Làimhseachadh
Tha làimhseachadh teannas Kallmann a 'cuimseachadh air a bhith a' cur an àite nan hormona a tha a dhìth.
Airson fir, tha an dara cuid testosterone no hCG air a thoirt seachad le in-stealladh air clàr-ama. Do bhoireannaich, thèid pìoban estradiol a ghabhail gach latha. Thathas cuideachd a 'toirt bhùird-dearbhaidh proiseirone gach latha airson a' chiad 14 latha de gach mìos gus cuairt-coise menstrual a chruthachadh. Tha roghainn eile ann a bhith a 'toirt dà sheòrsa tableta a' cleachdadh pills frith-bheothail anns a bheil an dà chuid estrogen agus progesterone. Airson an dà chuid fir is mnathan, tha leigheasan eile rim faotainn airson mì-ghnàthachadh. Tha làimhseachadh ceart dhaoine fa leth le syndrome Kallmann a 'toirt cothrom dhaibh slàinte gintinn àbhaisteach a choileanadh.
Stòran:
> AbuJbara, Mousa, Hanan Hamamy, Nadim Jarrah, > Nadima >> Shegem >, & Kamel Ajlouni. "Cunntasan clionaigeach agus dìleas de syndrome Kallmann ann an Iordain." Slàinte Reproductive 1 (2004): ePub.
> "Syndrome Kallmann." Stòr-dàta Galar Neònach. Buidheann Nàiseanta airson Uachdaran Ùra. 6 Gearran 2008
> Saunders, Marc. "A 'Tuigsinn Syndrome Kallmann - Freagair do Cheistean." HYPOHH.net. 1997. HYPOHH.net. 6 Gearran 2008