Dìth co-sheòrsach le duilgheadasan trom
Tha an syndrome megacystis hypoperistalsis intestinal megacystis (MMIH), ris an canar cuideachd Siondrom Berdon, a 'toirt buaidh air mì-rian air a' chnàimh rèidh anns a 'bhroinn agus an siostam cladhach. Tha an t-eas-òrdugh a 'cur casg air an stamag, an tinneas, na h-aibhnichean agus an t-sruth a bhith ag obrachadh gu ceart.
Chan eil fios dè dìreach mar a tha MMIH a 'tachairt. Tha cuid de luchd-rannsachaidh a 'creidsinn gu bheil e air a bhith ann bho chaidh cùisean le bràithrean bràithrean a thoirt gu buil.
Tha cha mhòr a h-uile cùis aithnichte ann an caileagan. Is e aon adhbhar gur e seo a 'chùis gur dòcha gun tèid MMIH a dhearbhadh mar dhionndrom broinn , gu sònraichte ann am balach.
Comharraidhean
Tha comharran MMIH a 'toradh bhon aimhreit fèitheach rèidh aca. Tha fèithean nan orghan taobh a-staigh lax agus chan eil iad a 'fàs ceart ann an utero. Is e samhlaidhean MMIH:
- megacystis - lamh mòr a tha lag
- microcolon - gual mòr ro bheag
- hypoperistalsis intestinal - tha an galar beag farsaing agus chan eil na fèithean lag aca a 'dol seachad air biadh tro mhath
Tha na fèithean anns a 'bhoireannach a' fàs nas luaithe, a 'ciallachadh gu bheil a' bhroinn a 'coimhead rùisgte, coltach ri prìne. Tha an hypoperistalsis a 'leantainn gu bhith a' cur bacadh air agus a 'cur bacadh air na galaran.
Diagnosis
Tha MMIH duilich a dhearbhadh mus rugadh an leanabh. Faodaidh organaich taobh a-staigh neo-àbhaisteach leithid tuil nas motha agus nach eil bacadh a bhith air fhaicinn air ultrasound feusail, ach dh'fhaoidte nach bi e soilleir gu bheil MMIH aig an leanabh, mura h-eil bràthair aig a 'chloinn leis an t-eas-òrdugh.
Aon uair 's gum bi an leanabh air a bhreith, faodaidh sgrùdadh corporra agus ultrasound dearbhadh a bheil MMIH ann.
Anns an deuchainn corporra, bidh dotairean a 'coimhead airson an taisbeanadh a leanas de chomharran a tha a' toirt iomradh tràth air an t-suidheachadh:
- Abdomen le ballachan no leudaichte
- Bhoiteachadh le bile agus a 'fàilligeadh meconium a thoirt seachad (an t-susbaint uaine dorcha a' cruthachadh a 'chiad euslaintich de leanabh ùr-bhreith).
- Diofar neo-riaghailteach air an t-siostam neusach (a tha a 'cumail smachd air fèithean rèidh, fèithean cairtich, agus ceallan gland)
- Cùisean tuiteamach a 'gabhail a-steach micricroon, droch-bhualadh an gut, agus colbh ghoirid.
- Mèididhean air a 'chùis uchdach
- Ann an cuid de shuidheachaidhean gun dearbhadh air testis
Làimhseachadh
Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann airson MMIH (Syndrome Berdon), agus tha an sealladh bochd airson naoidheanan a rugadh leis; chuid as motha a 'bàsachadh taobh a-staigh a' chiad bhliadhna de bheatha. Faodar naoidheanan a bhiadhadh gu h-eadar-bheòthail le measgachaidhean sònraichte, ach bidh an seòrsa seo de leigheas tric ag adhbhrachadh fàilligeadh liver.
Tha lighichean air feuchainn ris na h-uile buidheann ann an leanabhan le MMIH a thoirt a-steach le bhith gan ath-chur a-steach. Artaigil anns an iris A 'toirt ath-tharraing ann an 1999 aithris air 3 nigheanan le MMIH a fhuair tar-chuiridhean ioma-organach. Dh'fhàillig na tar-chuiridhean ann an aon leanabh, a bhàsaich; chaochail aon leanabh 17 mìosan an dèidh sin bho mheanbh-chuileag , ach bha an treas leanabh beò agus math aig àm an artaigil.
Chaidh oidhirp eile air ath-chur air ioma-organn airson MMIH a chumail air 31 Faoilleach 2004. Fhuair Alessia Di Matteo, à Genoa, an Eadailt, ochd buinn bho leanabh eile: an t-adhair, an stamag, an tinneas bheag, an galar beag, an galar mòr, an dannsa, agus an dà na h-àrainnean. Thuirt dotairean aig Oilthigh Miami / Ospadal Cuimhneachaidh Jackson, far an deach an obair-lannsa, aithris 7 seachdainean an dèidh sin gun robh Alessia a 'dèanamh gu math.
Feumaidh i leantainn oirre a 'gabhail dhrogaichean mì-dhìte airson a' chòrr de a beatha, ach tha a pàrantan den bheachd gu bheil prìs bheag ri phàigheadh airson an tiodhlac beatha a fhuair i.
Stòran:
Brecher, gheibh EJ Baby 8 buidheann ùr ann am Miami. Am Miami Herald, Dihaoine, 19 Màrt, 2004.
FiosrachadhBiogen. Megacystis-microcolon-intestinal-hypoperistalsis syndrome.
Masetti, M., Rodrigues, MM, Thompson, JF, Pinna, AD, Kato, T., Romaguera, R. l., Nery, JR, De Faria W., Khan, MF, Verzaro, R., Ruiz, P ., Tzakis, AG (1999). Transplantation multivisceral airson syndrome megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis. Transplantation , 68 (2), pp. 228-232.