Tha lymphoma neo-thorrach a 'tachairt gun leudachadh nódan lymph
Is e lympoma gu math tearc a th 'ann an lymphoma t-cèla-hepatosplenic (HSTCL). Aithnichear gu clinigeach mar "lymphoma hepatosplenic γ δ-cell", ach glè thearc a chaidh aithris a dhèanamh air an tinneas seo anns a 'litreachas saidheansail, agus mar sin chan eil fhios dè a th' ann.
Tha HSTCL gu tric air fhaicinn ann am fir òga, ged a tha cùisean a 'buntainn ri boireannaich agus clann cuideachd air an clàradh. Cuideachd, tha coltas ann gu bheil ceangal a thaobh cunnart nas motha ann an HSTCL ann an euslaintich neo-ghluasadach.
Stèidhichte air cùisean foillsichte, tha e coltach gun tèid droch dhiagnadh a dhèanamh air HSTCL an toiseach, agus tha e a 'giùlan prognosis gu math bochd.
Comharraidhean
- Malaiseachadh coitcheann
- Sgìths
- Comharraidhean de chunntasan fola ìseal (anemia, thrombocytopenia)
- Faodaidh anemia sgìth, sgìth a dhèanamh
- Faodaidh thrombocytopenia adhbhrachadh furasta a bhith a 'bruiseadh no a' bleeding
- Comharran bun-reachdail, a 'gabhail a-steach na leanas:
- Brathan neo-chinnteach
- Caitheamh cuideam gun a bhith a 'feuchainn ri cuideam a chall
- Meudan oidhche a bhios a 'cur an lèine no na liosan agad
- Lànachd, teann no pian bhoilg (mar thoradh air a 'ghrùthan nas motha, an dleas àrdaichte)
- Bha cion de nithean a chaidh a lorg a dh 'fhalbh gluasadan linbh
- An coimeas ri mòran lymphomas, mar as trice chan eil seo a ' gabhail a-steach neartan lymph no solas no cnap-starra, a dh'fhaodadh tu a bhith a' faireachdainn fon chraiceann anns an amhaich, na cromagan no an gruag.
Ffactaran Cunnairt
- Tha traidisean fireann air a mheas mar dhuilgheadas cunnairt stèidhichte air a 'chiad sreath cùise foillsichte.
- Cleachdadh leantainneach de dhìonachd-dìon, an dara cuid an-dràsta, no ann am bliadhnachan seachad:
- Leigheas ath-chuiridh organig
- Leigheas siostamach airson galaran galail inflammatory (galar Crohn no colitis ulcerative)
- Eachdraidh mheidigeach a chaidh seachad:
- Tras-chur air ais nan ailganan no tar-chuir organan cruaidh eile
- Eachdraidh malaria
- Eachdraidh Galar Hodgkin EBV-adhartach
Ged a chaidh an ìomhaigh gu h-àrd a chur ri chèile, bu chòir a thoirt fa-near gu bheil tuairisgeul air HSTCL a 'tarraing air àireamh cuibhrichte de chùisean.
Thathar a 'creidsinn gu bheil HSTCL a' toirt cunntas air nas lugha na 2 sa cheud de na lympomas cealla T iomallach.
A dh 'aindeoin an adhbharan neo-aithnichte, tha eachdraidh a dh' fhaodadh mu 10 gu 20 sa cheud de dh 'euslaintich a tha a' bualadh leis an lymphoma seo a bhith a 'toirt bacadh mòr air dìon, mar ath-phlanadh orgain chruaidh, mì-rian lymphoproliferative, galar coilteach inflammatory, galar hepatitis B, no leigheas immunosuppressive.
A 'Sgrùdadh Dìonachd-dìonaidh
Ann an sgrùdadh le Parakkal agus co-obraichean, chaidh còig cùisean fichead de HSTCL a chomharrachadh am measg euslaintich a 'cleachdadh leigheas immunosuppressive. Bha fichead 'sa dhà (88 sa cheud de euslaintich) galar toglach inflammatory agus bha triùir airtritis leam-smùid aig triùir. Bha ceithir cùisean (16 sa cheud) ann am boireannaich agus bha ceithir euslaintich os cionn 65 bliadhna a dh'aois. Fhuair fichead ceathrar chùis (96 sa cheud) cuideachd immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, no methotrexate). Fhuair dà euslainteach adalimumab a-mhàin.
Anns an sgrùdadh le Deepak agus co-obraichean, chaidh 3,130,267 aithisgean iomlan a luchdachadh sìos bho shiostam aithris droch thachartasan FDA (2003-2010). Chaidh ceithir fichead aon de chùisean NH-cell NHL le bacadh TNF-α a chomharrachadh ann an AERS FDA agus chaidh naoi cùisean a bharrachd a chomharrachadh le bhith a 'cleachdadh litreachas. Bha 38 euslaintich gu lèir air airtritis fhuarach-thionndaidh, bha 36 galar Crohn aig 36 cùis, bha psoriasis aig 11, bha naoi colitis ulcerative, agus bha sia spondylitis ann an siud.
Bha trì fichead 'sa h-ochd de na cùisean (68 sa cheud) a' gabhail a-steach nochd an dà chuid neach-dìon TNF-α agus immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, no cyclosporine). B 'e lymphoma T-cell-hepatosplenic (HSTCL) am fo-theip as cumanta a chaidh aithris, ach chaidh mycosis fungoides / Sezary syndrome agus HSTCL a chomharrachadh mar nas cumanta le nochd TNF-α-inhibitor.
Diagnosis
Dh'fhaodadh gun toir lympoma le clach-te hepatosplenic ùine mhòr gus a dhearbhadh, oir is dòcha gu bheilear a 'beachdachadh air mòran de chumhaichean cumanta an toiseach. Tha am breithneachadh stèidhichte air eisimpleirean biopsaidh de smior cnàimh, grùthan agus / no dinneag, agus mion-sgrùdadh cytometry sruth.
Thathas a 'moladh lèirmheas air stuth biopsy le hematopathologist eòlaiche.
Mar as trice tha biopsies ceò cnàimh a 'sealltainn spionnadh (farsaingeachd a bharrachd le ceallan) meall air sgàth nan ceallan lymphoid neo-àbhaisteach, ach tha na h-atharrachaidhean air a bhith mì-àbhaisteach. Thug Belhadj agus co-oibrichean iomradh air na leanas ann an aithisg 2003 air sreath de 21 euslainteach le HSTCL:
Cha robhar a 'toirt aithne don chompanaidh seo ann an sia euslainteach sa bhad, a' toirt droch-dhearbhadh air meirgeag ath-ghnìomhach ann an còig euslaintich agus le leukemia myelomonocytic leantainneach ann an euslaintich eile le monocytosis sùbailte aig a 'chiad sgrùdadh.
Ach, thug am buidheann rannsachaidh seo cuideachd fa-near do phàtran sònraichte iongantach de in-fhilleadh air biopsy gnàthach smior: "... sgaoileadh sònrach neo-chinnteach de cheallan tumhair a tha gu math duilich, aig a 'chiad sgrùdadh, agus mar sin dhuilich aithneachadh gun immunohistochemistry."
Tha deuchainnean lannsaireachd speisealta leithid cytometry sruth agus neo-cho-sheòrsachadh de shamhlaichean biopsy nan innealan riatanach airson HSTCL a dhearbhadh, ach tha luchd-sgrùdaidh mothachail air cho cudromach 's a tha e gum bi clàr-amais àrd de amharas clionaigeach.
Faodaidh deuchainnean corporra agus deuchainnean lannachaidh a bhith molaidh cuideachd. Is dòcha gum bi toradh air deuchainn corporra, a 'gabhail a-steach dleas mòr agus ae. Faodaidh an àireamh fuil iomlan a bhith a 'sealltainn neo-riaghailtean mar thrombocytopenia (cunntasan ìosal platelet), anemia (cunntasan ceallan fola dearga), agus leukopenia (cunntasan ceallan fola geal. Dh'fhaodadh gum bi deuchainnean aeil gu cunbhalach àbhaisteach no a' sealltainn einnseanan àrdaichte.
Eachdraidh Nàdarra agus Prognosis
Tha HSTCL air a chomharrachadh le bhith a 'toirt a-steach lymphocytes aillseach a-steach do na h-àrainnean cavernous aig an aibhne, spleen, agus smior cnàimh-uile gun a bhith a' meudachadh nan neadan lymph, no lymphadenopathy.
Faodaidh an ionnsaigh air na ceallan lymphoma leantainn gu leudachadh mòr air an damh agus an grùthan. Chan eil cunntasan beaga ìosal cho cumanta, a bharrachd air cunntasan ìseal platelet, a dh'fhaodadh a bhith dona.
Tha na comharran B ris an canar suas ri 80 sa cheud de dhaoine le HSTCL, a 'gabhail a-steach fiabhras, sùbhran oidhche, agus call cuideam gun dùil. Tha an cùrsa clionaigeach gu math ionnsaigheach, le maoineachadh san fharsaingeachd a 'mairsinn timcheall air aon bhliadhna bho àm an sgrùdaidh; ge-tà, tha mòran mì-chinnt ann mu na builean nas fheàrr a dh'fhaodadh a bhith ann le lorg nas luaithe agus làimhseachadh iomchaidh.
Bu chòir beachdachadh air ath-churachadh autologous no allogeneic a bharrachd air fastadh euslainteach gu deuchainnean clionaigeach. Ged a tha dàta airson taic a thoirt do na ro-innleachdan ionnsaigheach cuingealaichte, chan eil an toradh truagh le chemotherapy a-mhàin.
Làimhseachadh
Aon uair 's gu bheil dearbhadh HSTCL air a dhaingneachadh agus gu bheil an obair-lann deiseil, bu chòir leigheas a thòiseachadh gu sgiobalta leis an tinneas a dhol air adhart gu luath. Chan eil leigheas coitcheann ann mar thoradh air cho tric is a tha an galar seo; ge-tà, tha riaghailtean chemotherapy air an toirt a-steach stèidhichte air an cur às do sgrùdaidhean ann an lymfeamaichean ionnsaigheach eile. Dh'fhaodadh gun tèid ath-chuir a-steach cealla-chnatan hematopoietic agus com-pàirteachadh ann an deuchainnean clionaigeach a bhith am measg nan roghainnean a thathar a 'beachdachadh.
> Stòran:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Is e lymphoma t-cealla gammadelta Hepatosplenic galar clionaigeach-cho-ionnan tearc le droch toradh: aithris air sreath de 21 euslaintich. Fuil. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Chaidh dà chùis de lymphoma T-cell-hepatosplenic ann an òigearan a làimhseachadh airson hepatitis neo-mhònach. Paidsiatraic . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Thug lympomas T-cell nach eil-Hodgkin iomradh air an AERS FDA le bacadh necrosis factor-alpha (TNF-α) tum: toraidhean bhon sgrùdadh REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Lymphoma le clach-T hepatosplenic ann an euslaintich a 'faighinn leigheas bacadh TNF-α: a' leudachadh nam buidhnean a tha ann an cunnart. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.